三、疾病诊断

肾上腺具有分泌多种激素的功能，组织结构复杂，可发生多种类型病变。当病变造成分泌功能改变时，临床和实验室检查常有典型表现，影像学检查的目的是确定病变的侧别、大小和性质；若病变不影响肾上腺功能，则影像学检查的目的是发现病变和确定性质。

(一)肾上腺增生

【临床与病理】

肾上腺增生(adrenal hyperplasia)绝大多数发生在皮质，属于功能性病变。增生的组织结构不同而致临床表现各异：①库欣综合征(Cushing sydrome)，增生所致者占库欣综合征70％～85％，系垂体肿瘤、增生或其它部位肿瘤过度分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)而致肾上腺皮质增生和皮质醇过多分泌，临床常见于中年女性，表现向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹和血、尿皮质醇增高；②原发醛固酮增多症即Conn综合征，增生所致者占其中5％～35％，易发生在中年女性，主要表现为高血压、肌无力、低血钾和血、尿醛固酮水平增高；③先天性肾上腺皮质增生，是由于合成皮质醇的酶先天性缺陷，致肾上腺皮质增生并产生过量性激素，从而导致男性假性性早熟和女性假两性畸形。

【影像学表现】

肾上腺皮质不同组织结构的增生具有相似的影像学表现。CT检查：常可发现双侧。肾上腺弥漫性增大，侧支厚度大于10mm和／或面积大于150mm²，但密度和形态仍维持正常。有时于增大肾上腺边缘可见一个或多个小结节影，且与肾上腺等密度。

超声和MRI检查：也有可能发现双侧肾上腺弥漫性增大，表现类似CT检查所见。增大肾上腺的回声和信号强度同于正常肾上腺。

【诊断与鉴别诊断】

当临床诊断为库欣综合征、原发醛固酮增多症或肾上腺性性征异常时，若影像学检查显示双侧肾上腺弥漫性增大，则可确诊为肾上腺皮质增生。然而，应当指出，组织学显示的肾上腺皮质增生，并非影像学检查均能发现肾上腺增大，例如即使是对于增生显示敏感的CT检查，在库欣综合征的增生中也仅能发现50％病例显示肾上腺增大。因此，影像学检查显示“正常” 并不能除外。肾上腺皮质增生。

CT是肾上腺皮质增生的首选影像检查方法；超声和MRI检查由于空问分辨力较低，仅能发现非常显著的肾上腺增生。

(二)肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤较常见，可来自皮质、髓质或间质组织，分为功能性或非功能性，也可分良性或恶性。以下仅介绍较为常见的肿瘤。

1．肾上腺腺瘤

【临床与病理】

。肾上腺腺瘤(adrenal adenoma)是发生于肾上腺皮质的良性肿瘤。可为功能性或非功能性，前者包括库欣腺瘤、Conn腺瘤，偶为分泌性激素的腺瘤。其中，库欣腺瘤在库欣综合征中占15％～30％，Conn腺瘤在Conn综合征中占65％～95％，临床上分别具有相应的症状和体征；非功能性腺瘤发生率较高，无症状，多于影像学检查时意外发现。各种类型的腺瘤均有完整包膜，并含有丰富的脂质，其中功能性者直径多在3cm以下，而非功能性者通常较大。

【影像学表现】

影像学检查时，各种类型腺瘤既具有相似的表现，也有一定的差异。

CT检查：各种类型腺瘤的共同点是：常为单侧性，表现为肾上腺圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，由于富含脂质而密度较低，可类似于水；增强检查，肿块强化且廓清迅速。异同点是：库欣腺瘤直径常为2~3cm，有同侧残部和对侧肾上腺萎缩；Conn腺瘤直径多在2cm以下；非功能腺瘤常为3～5cm，甚至更大。

超声和MRI检查：不同腺瘤的形态和大小同CT检查所见。超声上，腺瘤呈低或弱回声；MRI的T1WI和T2WI上均类似肝实质信号，且由于富含脂质而在反相位上常有明显信号强度下降，富有特征。

【诊断与鉴别诊断】

在临床诊断为库欣综合征或Conn综合征患者，若影像学检查发现肾上腺肿块并具有上述表现，可确诊为库欣腺瘤或Conn腺瘤。诊断困难的是非功能性腺瘤，应与其它非功能性肿瘤如转移瘤等相鉴别，CT动态增强检查及MRI反相位检查，腺瘤具有前述表现特征，据此可明确诊断。

2．肾上腺皮质癌

【临床与病理】

肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)是指原发于肾上腺皮质的恶性肿瘤，少见。其中，约50％肿瘤有分泌激素功能而于临床上产生相应症状，以库欣综合征多见，偶为conn综合征或肾上腺性性征异常综合征。余50％肿瘤不具分泌功能。病理上，肿瘤较大，内有出血和坏死灶，常有钙化。

【影像学表现】

影像学检查时，功能性和非功能性皮质癌具有相似的表现。

超声、CT和MRI检查：肿瘤表现为较大的肾上腺肿块，直径常超过7cm，呈类圆、分叶状或不规则形。由于瘤内易发生坏死、出血和钙化，而致肿块呈混杂回声、密度和信号强度。增强CT或MRI检查，肿块呈不均匀强化，内有不规则无强化区。此外，不同影像检查技术常可发现肿瘤侵犯下腔静脉所致的瘤栓和／或淋巴结、肝、肺等部位转移灶。

【诊断与鉴别诊断】

在功能性肾上腺皮质癌，结合临床和实验室检查所见，依据上述影像学表现，可做出明确诊断。然而，非功能性皮质癌的诊断常较困难，即使发现了转移灶，也仅能提示为恶性肿瘤。

3．肾上腺嗜铬细胞瘤

【临床与病理】

肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上，肿瘤可发在任何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。实验室检查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid，VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上，肿瘤一般较大，易发生出血、坏死和囊变。

【影像学表现】

超声、CT和MRI检查：表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块，呈圆形或椭圆形，常较大，直径多在3cm以上。肿块呈实性低或中等回声、密度类似肾脏、T1WI上为低信号而，T2WI上呈非常高的信号；较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变，而致肿块内有液性无回声区、低密度区，和短T1高信号或长T1更低、长T2更高信号灶。CT和MRI增强检查，肿块实体部分发生明显强化。

恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异，但可查出肝、肺等部位转移灶。

【诊断与鉴别诊断】

临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位，有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁，表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞瘤的诊断。

4．肾上腺转移瘤

【临床与病理】

肾上腺转移瘤(adrenal metastasis)较为常见，其中多为肺癌转移，也可为乳腺癌、甲状腺癌或肾癌转移。肾上腺转移瘤开始发生的部位是髓质，其后累及皮质。临床上，肾上腺转移瘤极少影响肾上腺皮质功能。转移瘤常为双侧性，但也可为单侧性，肿瘤内常有坏死和出血。

【影像学表现】

超声、CT和MRI检查：肾上腺转移瘤常表现为双侧肾上腺肿块，偶为单侧性，呈圆形、椭圆形或分叶状，大小不等，常为2～5cm，也可更大。肿块的回声、密度或信号强度可均一或不均。CT或MRI增强检查，肿块为均一或不均一强化。

【诊断与鉴别诊断】

绝大多数肾上腺转移瘤并不影响肾上腺皮质功能，但其影像学诊断仍依赖于临床资料：①有肾上腺外恶性肿瘤者，当发现双侧肾上腺肿块时，可诊为肾上腺转移瘤；②有肾上腺外恶性肿瘤者，若仅发现单侧性肾上腺肿块，又不具有腺瘤表现特征，则不能做出确切诊断，而需细针活检；③无明确恶性肿瘤者，当发现双侧肾上腺肿块，需与其它双侧性肿块如嗜铬细胞瘤和肾上腺结核等鉴别，依据临床表现，其问鉴别并无困难；④无明确恶性肿瘤者，若仅发现单侧肾上腺肿块，又不具有腺瘤表现特征则常需随诊观察或行细针活检。