实用放射学--中枢神经系统(一)

2015-05-02

第六篇 中枢神经系统

中国医科大学盛京医院放射科 王晓明

第一章 中枢神经系统总论

第一节 检查方法

第二节 正常影像学表现

一、解剖回顾

1. 颅骨构成颅由23块颅骨组成,其中脑颅8块(即额骨、筛骨、蝶骨、枕骨各一块;顶骨、颞骨各两块),面颅15块。另外有3对听小骨位于颞骨内。

2. 面颅由十五块颅骨构成。包括犁骨、下颌骨、舌骨各一块;上颌骨、鼻骨、泪骨、颧骨、腭骨、下鼻甲各两块。

3. 脑的结构:人脑包括:大脑、间脑(丘脑、下丘脑)、中脑、脑桥、小脑、延脑等。

4. 脑的X线解剖

1) 颅骨与空腔:颅骨、颈静脉孔、卵圆孔、破裂孔

2) 脑实质:大脑:额、顶、枕、颞;脑干:大脑脚、桥脑;小脑:小脑半球

3) 脑室系统:侧脑室、三脑室、四脑室

4) 蛛网膜下腔:脑沟、脑裂、脑池;脑池:鞍上池、环池、桥小脑池、枕大池、外侧裂池、大脑纵裂池

二、颅骨平片影像表现:

1) 颅骨: 分为内板、外板,中间为板障.

2) 颅缝: 锯齿状的透明线

3) 颅板压迹:脑回压迹,脑膜中动脉压迹,板障静脉压迹, 蛛网膜颗粒压迹。

4) 蝶鞍:颅骨侧位上正常蝶鞍前后径平均11.5mm;深径9.5mm 。

5) 内听道: 宽度小于10mm ,两侧差异在 0.5mm以内

6) 生理性钙斑:松果体钙化,大脑镰钙化,床突间韧带钙化,脉络从膜钙化

三、脑血管造影影像表现:

1. 颈动脉

1) 人类颅脑血管的供应主要由所谓四条血管供应,即左、右颈总动脉和椎动脉。

2) 左颈总动脉由主动脉弓直接发出,右颈总动脉由右侧头臂干发出,椎动脉由锁骨下动脉第一段发出。

3) 颈总动脉在甲状软骨上缘处分为颈内动脉和颈外动脉两个终支,此外不发出其他分支。

2. 颈内动脉

1) 颈内动脉在颅外没有分支, 据其行程可分为4 部, 即颈部、岩部(颈动脉管部)、海绵窦部和脑部。

2) 颈内动脉走行大致为:①颈部垂直向上;② 在岩部的颈动脉管内水平向内;③ 在破裂孔上方向上;④在海绵窦内水平向前;⑤在前床突内侧垂直向上;⑥在前穿质下方的终末部形成向后向上的短襻。

3) 临床上将海绵窦部和脑部合称为虹吸部。

4) 终末动脉为大脑前、中动脉。

3. 椎动脉

1) 椎动脉锁骨下动脉第一段的后上方发出, 向上穿经上六位颈椎横突孔至寰椎侧块后方,再向内经枕骨大孔入颅,在脑桥下缘两侧椎动脉连结形成基底动脉。

2) 终末动脉为大脑后动脉。

四、正常脑CT

1. 颅骨与空腔:颅骨高密度,裂孔低密度

2. 脑实质:额顶枕颞叶,小脑,脑干。重要结构---基底节

3. 脑室系统:双侧侧脑室(体部、三角部、前后下角),三脑室,四脑室

4. 蛛网膜下腔:脑沟、裂,脑池(鞍上、环池、桥脑角、枕大池、侧裂池、纵裂池)

5. 增强扫描

6. 脑CT横断面层面 一般要有8个标准层面图像。了解这些正常标准层面图像的特征,有利于观察和分析脑部疾病

1) 此层面通过眦耳线上方10mm,由前向后可见眼眶上部、蝶窦和中颅凹底

2) 蝶鞍层面 可见垂体、四脑室、桥池和桥小脑角池、岩锥与内耳道、前、中和后颅凹脑组织结构。本层面重点观察垂体和后颅凹结构。

3) 鞍上池层面 可见鞍上池呈六角星或五角星形低密度脑脊液间隙,增强CT扫描尚可见脑底动脉环在池内的分布情形

4) 鞍上池后方、环池和四叠体池包绕部分即为中脑

5) 三脑室前部层面 重点观察内囊、基底节和丘脑区

6) 三脑室后部层面 除显示内囊、基底节和丘脑区外,同时是观察三脑室后部松果体区重点扫描层面

7) 侧脑室体层面 可观察侧脑室体部、三角区和后角

8) 增强CT尚可见直窦、上矢状窦和大脑镰强化显影。

9) 侧脑室顶层面 可见侧脑室顶部、大脑纵裂、脑皮质和脑髓质

10) 脑室上层面 脑皮、髓质、脑沟和大脑纵裂清楚显示

五、正常脑MRI

1. 脑实质:T1WI脑髓质信号稍高于皮质,T2WI则稍低于皮质。

2. 含脑脊液结构 :脑室和蛛网膜下腔

3. 颅骨:内外板,钙化和脑膜组织--低信号。

4. 血管---低信号

5. 增强扫描

6. MRI图像特点

1) 脑髓质比脑皮质含氢质子的数目少10%左右,其T1和T2值较皮质为长,故T1WI上脑髓质信号高于脑皮质,而在T2WI上侧低于脑灰质。

2) 脑脊液的主要成分为水,在T1WI为低信号,T2WI为高信号。

3) 脂肪的氢质子分子结构不同于水,在T1WI和T2WI上均为高信号。

4) 骨皮质、钙化和脑膜因缺少水分,在T1WI和T2WI上均为低信号。

5) 快速流动的血液,因其流空效应也为低信号。

7. 正常脑组织MRI的信号强度特征

脑白质 脑皮质 脑脊液 脂 肪 骨皮质 骨 髓 脑 膜 血 管

T1WI 高 中 低 高 低 高 低 低

T2WI 低 中 高(中) 高(中) 低 中 低 低

重点内容

• 检查方法种类

• 脑的解剖:基底节层面

第二章 基本病变表现

一、颅骨平片

1. 颅内压升高:颅缝增宽、囟门开大---儿童 ;鞍背骨质吸收,脑回压迹明显;蝶鞍开大---成人:鞍底和鞍背骨质模糊或消失

2. 脑瘤定位征

1) 局部骨质改变:吸收、破坏、增厚

2) 蝶鞍的改变:气球样扩大、双鞍底

3) 钙化:松果体钙化移位

3. 颅骨平片目前诊断脑肿瘤少用,主要用于诊断急诊外伤:骨折;颅骨的原发或转移性肿瘤:骨纤、嗜酸细胞肉芽肿、血管瘤、转移;有些脑病变尚有意义:Sturge-Weber综合症(颅颜面血管瘤病) ;脑膜瘤

4. 逐渐被CT/MRI取代

二、CT

1. 外伤、怀疑血管性疾病的急诊首选检查

2. CT平扫密度改变:出血-高密度;梗塞-低密度

3. 增强扫描特征:均匀强化,不均匀强化,环形强化,无强化

4. 脑结构改变:占位效应,脑萎缩,脑积水

5. 颅骨的改变:骨折

(一)CT平扫密度改变

1. 高密度病灶:血肿、 钙化 、部分肿瘤

2. 等密度病灶:部分脑瘤,血肿的特殊时期 、一些血管性疾病

3. 低密度病灶:炎症,梗塞,水肿,囊肿,脓肿

4. 混合密度病灶:钙化

(二)CT增强扫描特征

1. 均匀强化:见于脑膜瘤,转移瘤,神经鞘瘤,脑动脉瘤,肉芽肿。

2. 非均匀强化:胶质瘤,血管畸形。

3. 环形强化 :脑脓肿,脑结核,胶质瘤,转移瘤。

4. 无强化:脑炎(也可强化),囊肿,水肿

(三)脑结构改变

1. 占位效应:颅内出现占位性病变,例如血肿和肿瘤时,邻近的脑室受压狭窄、闭塞;中线结构向对侧移位。

2. 脑萎缩

3. 脑积水:分为交通性脑积水(正常压力性脑积水)和梗阻性脑积水

(四)颅骨改变

1. 颅骨病变:骨折、炎症、肿瘤

2. 颅内病变:蝶鞍、内听道、颈静脉孔

三、MR:肿块、囊肿、水肿、出血、梗死

(一)肿块:一般肿块长T1长T2;脂肪类短T1长T2;黑色素瘤短T1短T2;钙化和骨化性肿块长T1短T2。

(二)囊肿:长T1长T2;含粘液蛋白和类脂质性囊肿呈短T1长T2。

(三)水肿:T1WI低,T2WI高.

(四)出血

1. 因时间而异

2. 3天内----T1WI、T2WI(等或稍低信号)

3. 3天-2周----亚急性血肿:T1WI、T2WI血肿周围信号增高并向中心部位推进,周围可出现含铁血黄素形成的低信号环

4. 2周以上----慢性血肿:T1WI、T2WI均呈高信号,周围低信号环更明显

(五)梗死:急性细胞内水肿---DWI高信号;梗死、囊变---T1WI低信号、T2WI高信号;修复期---长T1、短T2 或长T2

(六)增强与CT相似

四、DSA:目前还是诊断脑血管病的金标准,但是面临CTA/MRA挑战,应用范围缩窄。 脑肿瘤或脑血管疾病介入治疗;蛛网膜下腔出血怀疑脑动脉瘤

DSA表现

1. 颅内占位病变使血管受压移位、聚集、分离、牵拉、扭曲

2. 肿瘤染色

五、比较影像学:总体来说,脑部病变,MRI优于CT;急性脑出血、颅骨骨折,CT优于MRI;DSA诊断动脉瘤和脑血管病变有优势,但应用日趋减少;平片----应用少;超声----应用少

重点内容

• 检查方法选择

• CT、MR基本病变表现

第三章 脑肿瘤

第一节 脑瘤概述

1. CT对确定有无肿瘤,并作出定位与定量诊断相当可靠,对定性诊断也有帮助。

2. 由于常见肿瘤有时出现不典型CT表现,而一些少见肿瘤还可出现常见肿瘤的典型表现,致使诊断不够准确。由于CT表现反映的不是肿瘤细胞,因此,难于确定其组织学类型。

3. MRI因无骨骼伪影干扰,且有多维扫描断面和多种参数成像的优点,适宜于鞍区和颅底特别是后颅凹病变的观察;

4. 应用血管的流空效应不用造影剂即可显示肿瘤与周围血管的关系和供血情况。

5. Gd-DTPA的应用可早期发现微小听神经瘤、垂体微腺瘤以及肿瘤的脑膜侵犯。

6. MRI对钙化病变的显示不如CT敏感。

7. 常见脑瘤多有典型的CT表现,70%~80%的病例可作出定性诊断。

1) 脑膜瘤多表现为高密度,边界清楚,球形或分叶状病灶,且与颅骨、大脑镰或小脑幕相连。病灶有增强。

2) 转移瘤多在脑周边,呈小的低、高或混杂密度病灶,增强检查,低密度病灶周围可出现环状增强,高密度病灶可均匀增强。病灶多发性对诊断意义较大。

3) 鞍上有增强的稍高密度灶多为垂体瘤向鞍上延伸。

4) 鞍上低的或混杂密度病灶,有增强多为颅咽管瘤。

5) 松果体生殖细胞瘤,病灶出现于松果体区,呈稍高密度并有点状钙化病灶,增强明显。

6) 听神经瘤为桥小脑角区的低或稍高密度病灶,有增强,同时可见内耳道扩大与破坏。但仅依CT表现而不考虑肿瘤部位,则诊断困难。

第二节 星形细胞瘤

一、病因病理:星形细胞瘤是颅内最常见的肿瘤,约占胶质瘤的80%,起源于星形神经胶质。成人多见于幕上,儿童多见于小脑。

二、组织学分级

I级:毛细胞型星形细胞瘤;室管膜下巨细胞星形细胞瘤

II级:多形性黄色星形细胞瘤;弥漫性星形细胞瘤

III级:间变性星形细胞瘤

IV级:胶质母细胞瘤

三、临床表现:可发生任何年龄,以20-40岁多见,其临床症状、体征随肿瘤分级和部位不同而异。常见有颅内压增高和一般症状,有头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状,还有因脑组织受压、浸润或破坏所产生的局部神经功能缺失症状。

四、影像表现:

1. CT

1) 低度恶性:分界清,没有或轻微强化,占位效应轻微。Ⅰ~Ⅱ级

2) 高度恶性:边界不清, 不规则高或低混杂密度,不均匀的囊实混合病灶;占位效应、周围水肿显著。 强化明显。Ⅲ~Ⅳ级

2. MR

1) I级星形细胞瘤:①位于皮髓质交界处,较表浅,局部脑沟变平。②边缘不甚清晰,但信号强度均匀。T1加权为略低信号,T2加权为高信号。无增强效应。③周围无水肿。

2) Ⅱ级星形细胞瘤:①病灶信号强度不甚均匀,有小囊性变。②边缘有轻至中度水肿。③增强后出现斑状、带状、连续或不连续的强化。

3) Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤:①病灶信号强度明显不均匀,多见囊变、出血。②占位效应及水肿明显,边缘凹凸不整。③增强检查为不均匀的明显强化;邻近病变的脑膜可因浸润而肥厚。

五、鉴别诊断

1. 少突胶质细胞瘤:瘤内钙化是少突胶质细胞瘤的特点之一,其钙化率达50%-80%,形态上为点状,或为斑点状,或为曲条状,后者在少突胶质细胞瘤的诊断上有一定的特征性,此外,少突胶质细胞瘤的瘤体常较大,而瘤周水肿相对较轻,不到肿瘤的1/3。但钙化亦见于星形细胞瘤,且其发病率高于少突胶质细胞瘤,故当大脑皮质下区显示含钙化的结节或肿块时,通常应首先考虑星形细胞瘤。

2. 另外不同级别的星形细胞瘤还需与脑软化灶、脑脓肿、脑穿通畸形囊肿、脑膜瘤、脑转移瘤等鉴别。

第三节 少突胶质细胞瘤

一、病因病理:少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞,又称少枝胶质细胞瘤,占胶质瘤的5%-10%,多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下,其生长缓慢,半数以上位于额叶,其次为顶叶与颞叶,无包膜,但与正常脑组织界限清楚,以膨胀性生长为主,生长缓慢。钙化发生率高,为50%-80%。出血、囊性变少见。

二、临床表现:好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫,局部神经功能障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 为略高密度混杂的肿块,边缘清楚;囊变区呈低密度。

2) 瘤内有钙化,呈条状、斑点状或大而不规则,其中弯曲条带状钙化具有特征性。

3) 瘤周水肿轻,占位效应轻。

4) 增强扫描示肿瘤轻至中度强化,亦可不强化;不典型病例可表现为皮质低密度,类似脑梗死灶。

2. MR表现:

1) 大多数肿瘤轮廓可见,水肿轻微。

2) 肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影(为钙化所致)。

3) 大多数肿瘤呈斑片状,不均匀轻微强化。

4) 恶性者水肿和强化明显,与Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤不易区分。

四、鉴别诊断

1. 节细胞胶质瘤:少见,好发于儿童及青年人,80%发生在30岁以下,发病部位较少突胶质瘤深在。

2. 低分级星形细胞瘤:位置常稍深在,肿瘤密度偏低,钙化量较少呈点状或斑片状,部分患者瘤周水肿较重。

3. 脑膜瘤:基底邻贴脑膜或颅骨板,与颅骨呈钝角,局部颅骨可有增生性改变,瘤内钙化多呈砂粒状;增强扫描示肿瘤强化明显。

4. 血管畸形:CT可显示为高密度,但钙化相对少见且范围较小,常无占位效应。

第四节 室管膜瘤

一、病因病理:室骨膜瘤起源于室管膜,约占胶质瘤的16%,多见于小儿及青少年。50%发生在5岁以下,幕下占60%-70%,特别是多来自第四脑室;幕上占30%-40%。病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内,多呈实性,囊性变常见,出血少于14%、50%的肿瘤内有钙化,肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。

二、临床表现:位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环,产生颅内高压症状较早,多以头痛为首发症状,伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时,可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时,可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚,病程可长达4-5年。

三、影像表现:

1. CT表现:

1. 平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。

2. 肿瘤位于第四脑室时,一般在瘤周可见残存的脑室;呈带状或新月形局灶性脑脊液密度区,幕上肿瘤常发生在脑室周围,多位于顶、枕叶。

3. 20%肿瘤有钙化,呈单发或多发点状,幕下者多见,幕上少见。

4. 肿瘤常有囊性变;增强扫描肿瘤呈中等强化。

5. 可发生阻塞性脑积水。

6. 发生室管膜下转移时,侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。

2. MR表现:

1) 脑室内或以脑室为中心的占位性病变,T1加权为略低信号,T2加权为高信号。

2) 脑室内的病变边缘光滑,周围水肿轻微。

3) 常见大片样囊变、出血和钙化。

4) 大多数病变强化明显,少数轻微强化。

5) 可沿脑脊液途径种植转移。

6) 局限性阻塞性脑积水。

四、鉴别诊断:需与胶质母细胞瘤、间变性星形细胞瘤和脑转移瘤鉴别。这些肿瘤的发病年龄多在40岁以上,常为明显的花环状强化,瘤周水肿及占位效应重。

第五节 髓母细胞瘤

一、病因病理:髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞,好发于小脑蚓部,占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%,主要发生于小儿,是儿童第2位常见肿瘤,占儿童颅内肿瘤的15%-20%,40岁以上罕见,男性发病多于女性。大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色,肿瘤界限比较清楚,质地较脆。可见坏死,钙化囊变少见。

二、临床表现:常见症状是头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。病情发展较快,一般为半年至1年。对放疗敏感。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块,边缘较清楚,病灶周围环绕有低密度水肿带。

2) 10%-15%可见斑点状钙化,有较小的囊变区和坏死区,但大片出血者少见。

3) 增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。

4) 第四脑室前移可呈弧线形变扁。

5) 80%-90%伴幕上脑室明显扩大。

2. MR表现:

1) 小脑蚓部好发。

2) T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号,边缘清晰。

3) 钙化、出血、坏死较少,可有小部分囊变。

4) 大多数为明显均匀的强化,少数呈中等强化。

5) 常压迫第四脑室,继发幕上脑积水。

四、鉴别诊断

1. 室管膜瘤:两种肿瘤常难以鉴别,但室管膜瘤位于第四脑室内,CT上可见肿瘤周围有环形线状脑脊液密度影包绕,肿瘤的密度不及髓母细胞瘤高,而呈囊性变多见。

2. 星形细胞瘤:儿童最常见的脑肿瘤是星形细胞瘤,而且好发于小脑,但多为囊性。当表现为实性肿块时,与髓母细胞瘤相似。其主要区别点是:髓母细胞瘤在平扫和增强扫描的密度均较星形细胞瘤高;其次是部位不同,髓母细胞瘤 80%以上居中线,星形细胞瘤可位中线或在小脑半球,但继发性幕上脑室扩大相对少见。

第六节 血管网状细胞瘤

一、病因病理:血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤,属血管源性无包膜肿瘤,占颅内肿瘤的1%-2%,多为单发,该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位,90%以上位于小脑半球,少数位于延髓、脊髓,但幕上罕见。血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

二、临床表现:90%的患者表现为缓慢进展性高颅压,位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调,也常见头晕、复视。少数可有癫痫发作。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 囊肿型:小脑半球较大的囊性低密度区,CT值为10HU左右,平扫可见等密度的壁结结节,由数毫米至2cm不等,肿瘤边缘清楚;

2) 实质型:平扫时肿块为等密度或稍高密度,呈结节状或分叶状,边缘不光滑或有尖状突起。

3) 瘤周可有水肿,亦可无水肿。可伴幕上脑积水。

4) 增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。

2. MR表现:

1) 病变多位于后颅窝(小脑半球、蚓部),类圆形,边缘多清楚锐利,轮廓光整。

2) 肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中;T1加权囊性区为低信号,壁结节为等信号;T2加权囊性区为较高信号,结节为相对低信号。

3) 常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。

4) 增强后;壁结节明显强化,其周围的囊性区无强化。

5) 第四脑室常受压,引起幕上脑积水。

四、鉴别诊断:小脑星形细胞胶质瘤:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有钙化,增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则、光滑,瘤周水肿更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。

第七节 颅咽管瘤

(一)概述:来源于胚胎颅咽管残留细胞的良性肿瘤,可见任何年龄,以儿童及青年多见,男女比例约为2:1。肿瘤分囊性和实性,囊性多见,囊壁和实性部分多有钙化。好发于鞍区,根据其与鞍隔的关系,可分为鞍内、鞍上、鞍内鞍上和第三脑室内肿瘤。

二、临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。

三、主要影像表现:

1. 头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏,鞍内可有钙化斑。

2. CT见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病灶。

3. MRI因肿瘤成分不同呈多种不同信号强度,T1加权图像可为高、等、低或混杂信号而T2加仅图像多为高信号。

4. 增强扫描:囊壁和实质部分呈环形均匀或不均匀强化。

(二)颅咽管瘤

一、病因病理:颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%-7%,好发于鞍上池、鞍区和第三脑室,占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤,好发于20岁以下的人群,30-60岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内,20%为鞍上,10%为鞍内;25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞,多数为囊性,少数为实性,鞍上者多为囊性,鞍内者多为实性。囊肿成分复杂,囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体,呈暗棕色或柴油状,并有角质斑块和钙化。

二、临床表现:肿瘤生长缓慢,病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压,约2/3患者表现有垂体功能低下,有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时,则产生颅内高压症状。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 病变发生在鞍上和(或)鞍内。有两种类型即囊肿型(占80%-90%)和实质型(占10%左右)。

2) 囊壁或实质性肿块钙化占80%-90%,呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。

3) 囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化,囊性区不强化。

4) 肿瘤突入第三脑上,可引起左右侧脑室扩大。

2. MR表现:

1) 鞍上池圆形或椭圆形,少数为不规则形肿块。

2) 病变以囊性或囊实相间为主,少数可为实性。

3) T1加权呈低或混杂信号,T2加权以高信号为主,内有低信号区。

4) 压迫视交叉和第三脑室,造成双侧侧脑室积水。

5) 增强检查,瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强,囊性部分呈蛋壳样增强。

四、鉴别诊断

1. 星形细胞瘤:第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。

2. 脑膜瘤:脑膜瘤有10%发生在鞍上,平扫呈均匀稍高密度,可有钙化,囊变少见,肿瘤常位鞍上偏前的位置,鞍结节骨质增生。

3. 垂体瘤:可突向鞍上,常引起蝶鞍扩大,鞍底下陷,海绵窦受累,且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。

4. 动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可有钙化,增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化,但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著,与颅内动脉强化一致,偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时,要行MR检查或脑血管造影。

第八节 生殖细胞瘤

一、病因病理:生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变,属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上,肿瘤主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞。

二、临床表现:突出临床表现是内分泌紊乱,表现为上视障碍和性早熟,同时可伴有下丘脑功能障碍,如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关,松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管,造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍,然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 肿瘤最常见于松果体区,位于鞍上区肿块常累及漏斗;

2) CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块,无出血、坏死及囊性变,可分 叶,但境界清楚;瘤体本身钙化少见,典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。

3) 增强扫描呈中等至明显的均匀强化。

4) 室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化,沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。

2. MR表现:

1) 最常见于松果体区,也常见于鞍上,可同时或单独存在。

2) T1加权为略低信号或等信号,T2加权常呈等信号或高信号。

3) 增强后;呈明显均匀一致强化,并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。

四、鉴别诊断

1. 颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块,钙化多见。纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易鉴别。

2. 星形细胞瘤:一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块。

3. 垂体瘤:发生于鞍内,但可向鞍上生长,小儿罕见,肿瘤易出血、坏死,鞍底骨质变薄、下陷,海绵窦常受累。

4. 脑膜瘤:好发于成人,儿童罕见,肿瘤部位偏前,伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。

第九节 脑膜瘤

一、病因病理:占颅内肿瘤的15%。好发于成人,女性发病是男性的2倍。脑膜瘤起源于蛛网膜细胞丛,与蛛网膜颗粒关系密切,是典型的脑外肿瘤。软脑膜是脑组织和肿瘤的分界,肿瘤压迫可导致大脑皮质缺血性坏死和肿瘤周围广泛水肿。好发部位的顺序是:大脑镰,大脑凸面,嗅沟,鞍结节,蝶骨嵴,三叉神经池,小脑幕,桥小脑角,斜坡,枕大孔,少数可发生于侧脑室或第三脑室脉络丛的间质。组织学分上皮型、纤维型、过渡型、砂粒型、血管瘤型等15型。

二、临床表现:脑膜瘤起病慢、病程长,可达数年之久,初期症状及体征不明显,以后逐渐出现颅内高压征及局部定位症状及体征。颅内高压征的出现通常提示瘤体已较大或肿块阻塞了脑脊液通道。主要表现为剧烈头胀、喷射性呕吐、血压升高及眼底视乳头水肿。部定位征象因肿瘤所在部位而异,大脑凸面及镰旁脑膜瘤常表现为癫痫或运动感觉障碍;嗅沟脑膜瘤早期即出现嗅觉障碍。蝶骨嵴脑膜瘤表现为一侧视力减退、眼球固定、对侧视乳头水肿和非搏动性突眼等。鞍上区脑膜瘤常有双侧颞侧偏盲。后颅凹脑膜瘤多有一支或多支颅神经受刺激或受损的症状,体征。

三、影像表现:

1. CT

1) 比脑实质密度稍高 ,可见钙化,砂粒样。

2) 紧贴硬脑膜 ,宽基底与脑膜接触。

3) 邻近骨质增生硬化

4) 明显强化

2. MRI

1) T1WI等或稍低信号;T2WI 等或稍高信号

2) 均匀强化

3) 脑膜尾征: 脑膜瘤邻近的脑膜反应性增生,在增强扫描的时候同样强化,形似肿瘤延续下来的尾巴,称为~~~

4) MRI优于CT之处是能够提供多方位图像,冠状位适宜显示中颅窝或大脑半球凸面的脑膜瘤。此外还能显示脑膜瘤与血管结构的关系,例如与颈内动脉虹吸部、静脉窦的关系,这些血管是否被肿瘤包理、压迫或阻塞。

四、鉴别诊断:需同脑膜瘤鉴别的肿瘤因部位而异,幕上脑膜瘤应与胶质瘤、转移瘤鉴别,鞍区脑膜瘤应与垂体瘤鉴别,桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别。

第十节 垂体腺瘤

(一)垂体腺瘤

一、病因病理:垂体瘤属良性上皮源性肿瘤,累及垂体前叶,占颅内肿瘤的10%-18%,以女性多见。根据有无激素分泌,将该瘤分为功能性(占75%)和无功能性(占25%),有分泌功能者可再分为生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺腺瘤等。依肿瘤大小分微腺瘤(直径<10mm)和(大)腺瘤(直径>10mm)。

二、临床表现:无功能性的垂体腺瘤通常诊断较晚。肿瘤压迫视交叉引起视野缺损,压迫正常垂体腺出现垂体功能低下。侵犯海绵窦可出现第3、4、5颅神经障碍,向上延伸至第三脑室或孟氏孔可引起脑积水。有功能性的垂体瘤发病初期即可发现,大多数属于微腺瘤。泌乳素瘤表现为乳溢-闭经综合征。嗜酸细胞瘤表现为肢端肥大症。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 鞍内占位,多呈圆形,可向鞍上或向两侧生长,平扫多为等密度(占63%)或高密度(占16%)。

2) 16%的肿瘤内有出血,急性出血为高密度,以后为等密度或低密度。

3) 蝶鞍扩大,鞍底下凹变薄、侵蚀或破坏。

4) 增强扫描后肿瘤多为明显强化。

2. MR表现:

1) 鞍内软组织肿块,大部分边缘光滑,向鞍上、鞍旁或鞍下延伸。

2) T1及T2加权肿瘤实性部分呈等信号。

3) 病变可包绕、推压双侧颈内动脉、同时使视交叉受压移位。

4) 瘤体内部可囊变、坏死,大的肿瘤常压迫第三脑室,引起双侧脑室积水。

5) 增强后,瘤体实性部分呈明显强化。

(二)垂体微腺瘤

影像表现:

1. CT表现:

1) 垂体内异常密度区,多为低密度。

2) 垂体上缘突起,尤其是局限性不对称性上突,常提示一个潜在的腺内肿块。

3) 垂体高度异常,一般直径高于8mm为异常,但18岁-35岁正常女性垂体直径可达9.7mm。

4) 垂体柄偏移。正常垂体柄位正中或下端极轻的偏斜(倾斜角为1.5°左右),若明显偏移肯定为异常。

5) 鞍底骨质变薄、侵蚀和下凹。

2. MR表现:

1) 垂体局限性异常信号,T1加权较正常垂体信号略低,T2加权分界不明显。

2) 垂体上缘局限性膨隆,垂体柄移位。

3) 鞍底向下呈浅弧样凹陷。

4) 动态增强早期,正常垂体强化明显,瘤体不强化或强化轻微。

5) 结合实验室检查,相关的内分泌异常。

(三)鉴别诊断

垂体大腺瘤需与以下病变鉴别:

1) 颅咽管瘤:常为囊性或囊实性,多有囊壁钙化,且以鞍上病变为主,几乎不侵及鞍底。

2) 漏斗星形细胞胶质瘤:肿瘤本身的形态虽与垂体瘤相仿,但肿块不累及鞍底骨质,部位偏后上。

3) 动脉瘤:病变多在鞍旁,瘤壁常有钙化,瘤内有血流的区域强化显著。

垂体微腺瘤需与以下病变鉴别:

1) 垂体囊肿:增强扫描病灶不强化,在CT或MRI的动态增强扫描呈低密度(或低信号),而延迟扫描病灶强化,则可排除囊肿。

2) 正常垂体:10%的垂体功能正常可出现局限性低密度灶,其中一些为中间部的解剖变异,没有内分泌症状的垂体低密度直径在5mm以下者诊断垂体微腺瘤应谨慎;CT发现直径小于3mm的低密度区,还应注意排除伪影。在同一层面采用高分辨重复扫描或平扫与动态增强相结合,有助于肯定病变。

第十一节 听神经瘤

一、病因病理:听神经瘤是后颅窝中最常见的颅肿瘤,占脑桥小脑角区肿瘤的约75%-80%,绝大多数为单侧,发病年龄30-60岁。听神经瘤一般由雪旺细胞发展而来,大多数发生于前庭神经,少数发生于耳蜗神经。易发生囊变和脂肪或黄色瘤样变。

二、临床表现:首发症状多为听神经的刺激或破坏症状,耳鸣、耳聋或眩晕等,肿瘤延伸至小脑脑桥隐窝,压迫三叉神经根,引起患侧面部麻木、痛觉和角膜反射减退,肿瘤压迫脑干,可出现对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退。小脑角受压,可出现同侧小脑共济失调。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 平扫肿块呈圆形或卵圆形,多为等密度,常伴低密度区,部分表现为混杂密度。

2) 增强扫描后,90%的肿瘤为中等至明显强化,多数均匀强化,有时则呈环状强化。

3) 瘤体多以内听道口为中心向脑桥小脑角区生长,肿瘤多紧贴岩骨,以锐角与岩骨相交。骨性内听道常呈漏斗状扩大或骨质破坏。

4) 脑桥小脑角池闭塞,第四脑室向对侧及后方移位,其上方可有脑积水。

2. MR表现:

1) 以内听道开口为中心的肿瘤,伴有患侧听神经增粗。

2) 肿瘤T1加权呈中等信号或中等与低信号影相间,T2加权呈高信号。

3) 小的听神经瘤仅表现为听神经结节样或幕状增粗;大的听神经瘤除显示桥小脑角区肿块外,脑干和小脑受压,第四脑室变形。幕上梗阻性脑积水。

4) 增强后肿块实性部分明显强化;囊性部分无强化,患侧听神经明显强化。

四、鉴别诊断

1. 脑膜瘤:是脑桥小脑角区第二位常见肿瘤(占10%)其鉴别要点有:①肿瘤以广基贴于脑桥小脑角区的颞骨,与之成钝角;②邻近颅骨可见骨质增生;③增强扫描后,肿瘤呈均匀一致的明显强化,囊变、坏死少见④肿瘤可有钙化;⑤内听道口不扩大。

2. 三叉神经瘤:位置偏前,可跨入颅中窝,无内听道扩大,但颞骨岩部尖端可见骨吸收或骨破坏。

3. 表皮样囊肿:占脑桥小脑角区肿瘤的5%,呈囊性,肿瘤形态为分叶状或不规则,有“见缝就钻”的特点,增强扫描时囊壁常不强化。

第十二节 三叉神经瘤

一、病因病理:三叉神经瘤占颅内肿瘤的0.2%-1%。起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞,常见囊性变和出血坏死,有包膜,属脑外肿瘤。它①起源于三叉神经半月节,居颅中窝的硬膜外,生长缓慢,可向海绵窦及眶上裂扩展。②起源于三叉神经根,居颅后窝的硬膜内,可侵犯周围脑神经,约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端,跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。

二、临床表现:首发症状均为三叉神经刺激或破坏症状,表现为三叉神经分布区疼痛、麻木等,其中三叉神经痛常不典型,持续时间长。肿瘤增大后,相继出现其他颅神经或颅高压症状。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 颅中窝和颅后窝交界处可见卵圆形或哑铃形肿物,呈等密度或低密度。

2) 瘤体周围一般无脑水肿。

3) 瘤体小者可无占位效应,颅中窝内较大者可压迫鞍上池;颅后窝较大者可压迫第四脑室。骑跨颅中窝、颅后窝者呈哑铃状,为三叉神经瘤特征性表现。

4) 肿瘤有强化,较小的实性者呈均一强化,囊性变者呈环状强化。

5) 颞骨岩部尖端破坏。

2. MR表现:

1) 肿物常跨越中后颅窝,典型者呈哑铃状。

2) 中颅窝三叉神经瘤压迫鞍上池与海绵窦,后颅窝三叉神经瘤压迫桥小脑角与第四脑室。

3) 肿瘤T1加权为低或等信号,T2加权为高或等信号。

4) 增强后多数明显均一强化,少数囊变者环形强化。

5) 病灶周围一般无水肿。

四、鉴别诊断

1. 听神经瘤:以内听道口为中心改变,内听道口扩大,通常不跨越颅窝。

2. 脑膜瘤:强化较明显,囊性变较少,局部骨质为增生性改变。

第十三节 颅内转移瘤

一、病因病理: 脑外的原发性恶性肿瘤血行转移至颅内,形成转移瘤。占颅内肿瘤的3%-10%,以中老年多见。男性最常见的原发癌是肺癌,女性则为乳癌,其他常见的原发肿瘤为胃肠道癌、前列腺癌、肾癌和黑色素瘤等。大约60%-70%是多发的。脑转移瘤的组织学表现与原发恶性肿瘤相同或者更不分化,常继发肿瘤坏死液化和瘤内出血。广泛的瘤周水肿常常远远超过肿瘤本身的大小,产生显著的占位效应。脑内转移瘤大多发生于脑灰白质交界处,可位于幕上和幕下。

二、临床表现:常见有头痛、抽搐、颅神经麻痹和其他神经症状。多数病例已知有原发恶性肿瘤,少数病例不知道原发癌,脑转移瘤是原发肿瘤最先出现的临床现象。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 常位于大脑半球的皮质下区,呈类圆形60%-70%为多发病灶。

2) 平扫呈等密度、低密度或高密度,若为较大的低密度病灶,常可见等密度的外壁。

3) 增强扫描时病灶呈中等至明显强化,多发结节强化较均一,较大的病灶可呈环状强化,环壁较厚且不均匀。

4) 瘤周围水肿严重,特别是顶叶,瘤体很小而水肿范围却很大。典型水肿呈指状分布。

5) 占位效应明显。

2. MR表现:

1) 病变多见于皮髓质交界处,亦可局限于脑白质内,常为多发。

2) 病变形态多样,可为结节状或囊实相间的肿块;T1加权为低或略低信号,T2加权为较高信号影。

3) 瘤周水肿明显;但4mm以下的小结节周围常无水肿。

4) 增强后,呈结节状、环状或点状强化。边缘与周围界限清晰。

四、鉴别诊断:当表现为单个肿块时,应与胶质瘤等鉴别;表现为单个或多个小结节时,应与肉芽病变鉴别;病变呈环状强化时应与脑脓肿、胶质母细胞瘤鉴别。

第十四节 表皮样囊肿

一、病因病理:表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤,是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致,占原发性颅内肿瘤的1%,好发于青壮年,以脑桥小脑角区最为常见,其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄,由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。

二、临床表现:症状发展缓慢,病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关,脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状;颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状;大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫;小脑半球肿瘤常有共济失调;鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。

三、影像表现:

1. CT表现:

1) 呈均匀或不均匀的低密度改变,CT值 0-15HU,边缘清楚。

2) 有两种形态:

①扁平型:形态不规则,肿瘤沿蛛网下腔蔓延,“见缝就钻”为其特点。

②团块型:多位于硬膜外,呈球形,为混杂密度。

3) 肿瘤可有钙化,但不常见,多位于囊壁上,亦可在囊内。

4) 脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形;

5) 增强扫描时病灶不强化,偶见边缘轻度弧形增强。

2. MR表现:

1) 鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变,边缘锐利。

2) T1加权绝大部分为均匀的低信号,少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影,高于脑脊液信号。

3) 肿瘤包膜于T1加权呈中等信号,T2加权呈高信号影。

4) 增强检查无强化效应。

四、鉴别诊断

1. 畸胎瘤:为混杂有脂肪密度的肿块。

2. 皮样囊肿:居中线部位,病灶密度较均匀,常低于脑脊液,而且发病率较低。

3. 蛛网膜囊肿:密度与脑脊液相似,且均匀,常呈圆形或卵圆形,形态较规则,没有见缝就钻的特点。