（五）、脱髓鞘疾病（demyelinating diseases）

脱髓鞘疾病（demyelinating diseases）是一组以神经组织髓鞘脱失为主要病理改变的疾病。可分为原发性和继发性两类。

多发性硬化（multghe sclerosis）是继发性脱髓鞘疾病中最常见的一种，病因不明，以脑室周围髓质和半卵圆中心多发性硬化斑为主，也见于脑干、脊髓和视神经。20～40岁女性多见，临床上多灶性脑损害，或伴有视神经和脊髓症状，病程缓解与发作交替且进行性加重。

【影像学表现】

CT检查：侧脑室周围和半卵圆中心显示多灶性低或等密度区，也见于脑皮层、小脑、脑干和脊髓，多无占位效应。活动期病灶有强化，激素治疗后或慢性期则无强化。

MRI检查：矢状面上较有特征，病灶里条状垂直于侧脑室。硬化斑T1WI呈稍低或等信号，T2 WI和水抑制像均呈高信号。MR对硬化斑的显示远较CT敏感，尤其是在小脑和脑干。

（六）、先天性畸形

1．胼胝体发育不全（dysPlasia of corPus callosum）

是较常见的颅脑发育畸形，包括胼胝体完全缺如和部分缺如，常合并脂肪瘤。

【影像学表现】

CT检查：侧脑室前角扩大、分离，体部距离增宽，并向外突出，三角部和后角扩大，呈“蝙蝠翼”状。第三脑室扩大并向前上移位于分离的侧脑室之间，大脑纵裂一直延伸到第三脑室顶部。合并脂肪瘤时可见纵裂间负CT值肿块伴边缘钙化。

MRI检查：矢状面和冠状面上，可直观地显示胼胝体缺如的部位和程度，其中压部缺如最常见。合并的脂肪瘤呈短T1长T2异常信号。

2．Chiari畸形（Chiari malformation）

又称小脑扁桃体下疝畸形，系后脑的发育异常。小脑扁桃体变尖延长，经枕大孔下病入颈椎管内，可合并延髓和第四脑室下移、脊髓空洞和幕上脑积水等。

【影像学表现】

MRI为首选方法。矢状面上，小脑扁桃体变失，下病于杭大孔平面以下 3mm为可疑，5mm或以上可确诊；第四脑室和延髓可变形、向下移位。可见脊髓空洞和幕上脑积水。

CT主要表现为幕上脑积水，椎管上端后部类圆形软组织，为下疝的小脑扁桃体。颅骨平片可显示颅颈部的合并畸形。

 （七）、新生儿脑病

1．新生儿窒息（asnhysia of newborn） 指新生儿围产期天呼吸或呼吸功能不全引起的缺氧性脑病。原因可为胎儿宫内窒息和临产期窒息。缺氧性脑损害包括脑肿胀、水肿和出血，致残率和死亡率高，预后不良。 【影像学表现】 CT检查：缺氧性脑病分为三度。轻度：脑内散在低密度灶，范围不超过两个脑叶，无占位效应。中度：低密度灶范围超过两个脑叶以上，并累及全部大脑，脑沟和脑池变窄，可合并颅内出血。重度：两侧大脑弥漫性低密度灶，脑皮、髓质间界限不清，脑室变窄，伴有颅内出血和脑外积水。 2．新生儿颅内出血（Intracrania1 hemorrhage of newborn） 主要由产伤或窒息引起。出血可位于硬膜外、硬膜下、蛛网膜下腔、脑室或脑实质内。空管膜下出血具特征性，多位于尾状核头部，因为该区残留的胚胎性血管易破裂出血。脑室和蛛网膜下腔出血易引起梗阻性或交通性脑积水。 【影像学表现】 CT检查：新生儿颅内出血表现与外伤或自发性出血相似。