第九节 骨肿瘤与肿瘤样病变

骨肿瘤（bone tumor）通常分为原发性和继发性两大类，继发性骨肿瘤包括恶性肿瘤的骨转移和骨良性病变的恶变。肿瘤样病变（tumor-like disease）是指临床、病理和影像学表现与骨肿瘤相似而并非真性肿瘤，但也具有骨肿瘤的某些特征如复发和恶变的一类疾病。影像检查在诊断中占重要地位,它可以显示肿瘤的大小、发生部位、周围骨质和软组织的改变；对有些病例还能判断其良、恶性，原发性或转移性，对临床治疗有很大帮助。但由于本组病变临床、病理和影像学表现复杂多样，大多数病例在临床表现和影像学表现方面缺乏特征性，有的病例甚至单凭病理学检查诊断也有一定的困难，因此影像学、临床和病理相结合是诊断骨肿瘤的正确途径。

骨肿瘤和瘤样病变的X线检查需包括病变区邻近的正常骨及软组织的正、侧位片。为了早期诊断和鉴别诊断还可行CT、MRI检查。

骨肿瘤的早期、正确诊断和及时治疗是提高生存率的关键。影像学检查在骨肿瘤诊断中的作用：①判断骨病变是否为肿瘤；②如属肿瘤，是良性还是恶性，属原发性还是转移性肿瘤；③肿瘤的侵犯范围；④推断肿瘤的组织学类型等。

在观察骨肿瘤的影像时，应注意发病部位、病变数目、骨质改变、骨膜增生和周围软组织变化等，这些均对诊断有帮助。

发病部位：不同肿瘤有其一定的好发部位，对鉴别诊断有一定的帮助。如骨巨细胞瘤好发生于长骨骨端，偏心生长；骨肉瘤好发于长骨干骺端；而骨髓瘤好发于扁骨和异形骨。

病变数目：原发性骨肿瘤多为单发，而骨髓瘤和转移性骨肿瘤常为多发。

骨质变化：常见的变化是骨质破坏。良性骨肿瘤多引起膨胀性、压迫性骨质破坏，界限清楚、锐利，破坏区邻近的骨皮质多完整连续。恶性骨肿瘤则多为浸润性骨质破坏，边缘不整、界限不清，少见膨胀，骨皮质早期出现筛孔状、虫蚀状破坏和缺损；肿瘤易穿破骨皮质进入周围软组织形成肿块影。

有些恶性骨肿瘤还可引起骨质增生。一种是生长较缓慢的骨肿瘤可引起邻近骨组织的成骨反应，可见骨破坏区周围有骨质增生带，多见于良性和低度恶性的骨肿瘤；另一种是肿瘤自身的成骨，即肿瘤骨形成，这种骨质增生可呈毛玻璃状、斑片状、放射针状或骨皮质硬化。

骨膜增生：良性骨肿瘤常无骨膜增生，即使出现，也表现为均匀、致密、清晰，并常与骨皮质愈合。恶性骨肿瘤常有不同形式的骨膜增生，骨膜新生骨还可被肿瘤破坏，仅边缘保留增生的骨膜，形成Codman 三角。

周围软组织变化：良性骨肿瘤多无软组织肿胀，仅见软组织被肿瘤推移。恶性骨肿瘤常侵入软组织、并形成软组织肿块影，与邻近软组织界限不清。

此外，骨肿瘤的诊断还需结合临床资料如发病年龄、症状、体征和实验室检查结果等，这些资料对骨肿瘤的定性诊断有参考价值。

发病率：良性骨肿瘤中骨软骨瘤多见；恶性骨肿瘤常以转移瘤多见，原发性恶性骨肿瘤以骨肉瘤为常见。

年龄：年龄的分布在多数骨肿瘤的患者中有相对的规律性，尤其是恶性肿瘤年龄更有参考价值。婴儿期成神经细胞瘤的骨转移较常见，少年以尤文瘤多见，骨肉瘤、骨瘤、骨软骨瘤和成软骨细胞瘤好发于青年，而转移瘤、骨髓瘤和软骨肉瘤多见于40岁以上。

症状和体征：良性骨肿瘤发展缓慢，一般无全身症状，局部体征也不明显；恶性肿瘤常有边缘不清的肿块，疼痛常是首发症状，而且夜间疼痛尤著，肿块表面可有红、热和静脉曲张，晚期常有明显的全身症状或出现恶液质。

实验室检查：良性骨肿瘤实验室检查均正常，恶性肿瘤则常有改变，如：尤文瘤患者血白细胞增高，骨肉瘤患者碱性磷酸酶增高，骨髓瘤及骨转移瘤患者可有贫血、血尿酸增高以及血钙、磷增高，骨髓瘤患者血中常出现异常免疫球蛋白，骨髓穿刺涂片可见骨髓瘤细胞，尿中可出现凝溶蛋白（Bence Jones protein）。

通过观察、分析，常有可能判断肿瘤的良、恶性，对某些肿瘤还可推断其组织来源。表9-1是良性和恶性骨肿瘤的Ｘ线表现特点，供鉴别诊断时参考。

表9-1 良恶性骨肿瘤的鉴别

良性

恶性

生长情况

生长缓慢，不侵及临近组织，但可引起其压迫移位；无转移

生长迅速，易侵及邻近组织、器官；可有转移

局部骨质变化

呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界线清晰，边缘锐利，骨皮质变薄，保持其连续性

呈浸润性骨破坏，病变区与正常骨界线模糊，边缘不整

骨膜增生

一般无骨膜增生，病理骨折后可有少量骨膜增生，骨膜新生骨不被破坏

骨膜新生骨多不成熟，并可被肿瘤侵犯破坏

周围软组织变化

多无肿胀或肿块影，如有肿块，其边缘清楚

长入软组织形成肿块，与周围组织分界不清

骨肿瘤的种类有很多，下面介绍一些常见的骨肿瘤。

一、良性骨肿瘤

（一）骨瘤

骨瘤（osteoma）是一种起源于膜内成骨的良性骨肿瘤，组织学上骨瘤由分化良好的成熟骨组织构成，生长缓慢。常见于颅骨和面骨，少数在四肢。骨瘤可发生于各个年龄组，其中以11~30岁最多。男多于女。较小的骨瘤可无症状，较大者随部位不同可引起相应的压迫症状。

【影像学表现】

Ｘ线：一般为单发，少数为多发。

1．颅面骨骨瘤(osteoma in the craniofacial bone) 多起于外板，表现为半球状、分叶状边缘光滑的均高密度影。

2．鼻窦骨瘤（osteoma in the paranasal sinus） 多有蒂，常呈结节状、分叶状突出于鼻窦腔内，并可由一窦向其它窦腔生长。

3．四肢骨瘤(osteoma in the extremities) 突出于骨表面，基底部与骨皮质外表面相连，肿瘤表面光滑，邻近软组织可受压。

CT：与X线所见相同，且能显示位于骨性外耳道、乳突内侧等隐蔽部位的Ｘ线平片上无法发现的较小骨瘤。（图9-20）

MRI：致密型骨瘤在T1WI和T2WI上均呈边缘光滑的低信号或无信号影，其信号强度与邻近骨皮质一致。周围软组织信号正常。

图9-20

图9-20 颅顶骨骨瘤（CT）

【诊断与鉴别诊断】

根据发病部位及影像表现不难诊断，但需与骨岛、骨软骨瘤和骨旁骨肉瘤鉴别。

（二）、骨软骨瘤

骨软骨瘤（osteochondroma）又名骨软骨性外生骨疣（osteocartilagenous exostosis），为具有软骨帽的骨性突出物，常见于长骨干骺端的表面，只发生在软骨化骨的骨骼，是最常见的良性骨肿瘤。组织学上肿瘤由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成。肿瘤分为单发性和多发性，后者具有家族遗传史。儿童和少年多见，好发于股骨远端和胫骨近端，也可见于骨盆和肩胛骨等。肿瘤生长慢，成年时停止生长。一般无临床症状，肿瘤增大时可有轻度压痛和局部畸形。

【影像学表现】

Ｘ线：骨性突起附于干骺端，邻近骺线，多背离关节生长，肿瘤以细蒂或广基与骨相连，其外缘为与正常骨皮质连续的一层薄的骨皮质，瘤体内可见骨小梁，与载瘤骨的小梁相延续。顶部的软骨帽若钙化则可见不规则点、线、环、片状致密影，如未钙化则不显影。发生于肩胛骨或骨盆者多形态不整。瘤体较大时可压迫邻近骨形成边缘整齐的压迹或引起畸形。（图9-21）

CT：与X线所见相同，但在平片显示不清的情况下，CT可以显示骨皮质和骨松质与载瘤骨相延续的肿瘤基底，从而明确诊断。增强扫描无明显强化。

MRI：骨性基底各部的信号特点与母体骨相同，软骨帽在T1WI上呈低信号，在脂肪抑制T2WI上为明显的高信号，信号特点与关节透明软骨相似。

图9-21

图9-21 腓骨骨软骨瘤

腓骨近端骨软骨瘤，肿瘤基底部的骨皮质与小梁均与母体骨相连续

多发性骨软骨瘤的影像表现与单发性骨软骨瘤相似，但畸形更为明显。

【诊断与鉴别诊断】

骨软骨瘤的影像表现有特征性，易于诊断。还需与骨旁骨瘤、表面骨肉瘤等鉴别。

（三）、骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）又称破骨细胞瘤（osteoclastoma）是一种局部侵袭性肿瘤，来源于骨内不成骨的间充质组织，主要由单核基质细胞和多核巨细胞构成。根据组织学特点，可分为三级，Ⅰ级为良性，Ⅱ级为过渡类型，Ⅲ级为恶性。以20~40岁为常见，男女之比为1.2：1 。主要症状是患部疼痛、肿胀和压痛。肿瘤穿破骨皮质形成软组织肿块后，皮肤可呈暗红色，表面静脉曲张。

【影像学表现】

Ｘ线：发病部位多见于四肢长骨，尤以股骨远端、胫骨近端和桡骨远端为常见。肿瘤有横向生长的倾向，其最大径线常与骨干垂直。肿瘤多起源于干骺愈合后的骨端，早期多为偏心性溶骨性破坏，逐渐向周围膨胀，骨皮质变薄或破坏。如不并发病理骨折一般无骨膜反应。膨胀的骨破坏区内可见纤细骨嵴，将肿瘤分隔成大小不等的小房，称为分房征，这是该肿瘤的特征之一。骨破坏区与正常骨分界清楚，但无硬化带（图9-25）。若破坏区骨性包壳不完整，周围软组织中出现肿块者表示肿瘤生长活跃。良、恶性骨巨细胞瘤在Ｘ线上并无明确分界，以下几点提示恶性：①有较明显的侵袭性，如：肿瘤与正常骨界限不清，有虫噬状、筛孔样骨破坏，骨性包壳和骨嵴残缺紊乱。②骨膜增生较显著，有Codman三角者。③较大的软组织肿块，超出骨性包壳的轮廓者。④患者年龄较大，疼痛持续加重或肿瘤突然生长迅速并有恶液质者。

CT：与X线所见相同，还可更清晰显示骨性包壳。肿瘤内密度不均，可见低密度的坏死区，有时可见液-液平面（图9-22）。此外，CT对解剖结构较复杂的部位和侵袭性较强的肿瘤，也都能很好地显示肿瘤的相应特征，对诊断很有帮助。

图9-22

图9-22 股骨骨巨细胞瘤

a．股骨远端囊性膨胀性破坏，骨破坏区直达关节面，骨性包壳基本完整，破坏区与正常骨交界清楚、不锐利、无硬化；b．CT平扫除见上述征象外，还可见肿瘤内密度不均，有多个低密度的坏死区，骨外无软组织肿块影

MRI：MRI能够观察到肿瘤与神经、血管的关系，以及有无关节腔受累，骨髓的侵犯和复发等。多数肿瘤在MRI图像上边界清楚，周围无低信号环影。瘤体在T1WI呈均匀的低或中等信号，瘤内有亚急性出血则出现高信号区。T2WI信号多不均匀，呈混杂信号，瘤组织和出血信号较高，而含铁血黄素沉积呈低信号，出血和液化坏死区可出现液-液平面。增强扫描可见不同程度的强化。（图9-23）

图9-23

图9-23 右侧胫骨骨巨细胞瘤

T1WI（a）示右侧胫骨上端不均匀低信号影；增强扫描加脂肪抑制像（b）见肿块呈网格样不均匀显著强化；平片（c）示其为溶骨性破坏。

【诊断与鉴别诊断】

发生于长骨骨端，呈膨胀性多房性偏心性骨破坏，周围无硬化带是骨巨细胞瘤特征性影像表现。但还需要与骨囊肿、成软骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等疾病进行鉴别。

二、恶性骨肿瘤

（一） 骨肉瘤

骨肉瘤（osteosarcoma）亦称成骨肉瘤（osteogenic sarcoma），是最常见的骨恶性肿瘤。肿瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质。骨肉瘤的主要成分是肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨，还可见肿瘤性软骨组织和纤维组织。根据肿瘤中各种组织的多少以及血管腔的有无可将骨肉瘤分为五型：①骨母细胞型；②软骨母细胞型；③纤维母细胞型；④混合型；⑤血管扩张型。还可根据瘤骨多少分为硬化型、溶骨型和混合型。

骨肉瘤多见于青少年，男性较多，20岁以内者占半数以上。肿瘤好发于四肢长骨的干骺端，侵及骨髓腔产生不同程度的骨破坏和增生，病变向一侧或四周骨皮质浸润，可于一处或多处穿透骨皮质将骨膜掀起，或向周围软组织生长而形成肿块，产生不同形式的瘤骨。骨肉瘤主要通过血行转移，最常见是肺转移，其次为骨转移。

主要临床表现为局部进行性疼痛、肿胀和运动障碍，初为间断性，以后为持续性，夜间尤甚。局部皮温增高、有压痛，并可见静脉扩张和水肿。化验检查可发现白细胞计数增高、血沉加快、贫血和硷性磷酸酶增高等。

【影像学表现】

Ｘ线：骨肉瘤可发生于任何骨。以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见，骨肉瘤可有以下的基本Ｘ线表现：

1．骨质破坏 多始于干骺端中央或边缘部分，松质骨呈小斑片状骨破坏，皮质边缘示小而密集的虫噬样破坏区，在皮质内呈筛孔状破坏。以后骨破坏区融合扩大形成大片的骨缺损。

2．肿瘤骨 是诊断骨肉瘤的重要依据。瘤骨的形态有：①云絮状 是分化较差的瘤骨，边界模糊，密度较低；②斑块状 为分化较好的瘤骨，密度较高，边界清楚，多见于髓腔内或肿瘤的中心部；③针状 为多数细长骨化影，大小不一，边界清楚或模糊，彼此平行或呈辐射状，位于骨外软组织肿块内。

3．肿瘤软骨钙化 表现为小点状、弧形或环形高密度影。一般多位于肿瘤的外围。

4．软组织肿块 软组织肿块境界多不清楚，肿块内常可见瘤骨。

5．骨膜增生和Codman三角 骨肉瘤可引起各种形态的骨膜新生骨和Codman三角，是骨肉瘤常见的重要的征象，但也可见于其它骨肿瘤和非肿瘤性病变。（图9-24）

图9-24

图9-24 腓骨骨肉瘤

a．腓骨远段骨肉瘤（混合型），平片示腓骨远段骨质破坏，骨膜反应和Codman 三角，骨破坏区和软组织肿块内见大量云絮状和斑块状肿瘤骨；b．另一例胫骨远段骨肉瘤（硬化型），CT平扫示胫骨远段髓腔内密度增高，可见云絮状瘤骨。骨皮质增厚、外缘不规则，是骨膜反应所致；骨破坏不明显。骨外可见明显的软组织肿块，其内见斑块状瘤骨

据骨破坏和肿瘤骨的多寡，骨肉瘤可分为3种类型：①硬化型 有大量肿瘤骨形成；软组织肿块内也有较多的瘤骨，骨膜增生较明显，骨破坏不显著。②溶骨型 以骨质破坏为主。早期为筛孔样骨质破坏，以后发展为虫蚀状、大片状骨破坏，易引起病理性骨折。一般仍可见少量瘤骨及骨膜增生，如瘤骨显示不明确，Ｘ线确诊就较困难。③混合型 即硬化型与溶骨型的Ｘ线征象并存。

CT：CT所见与X线所见相同，但CT发现肿瘤骨较X线平片敏感，瘤骨密度差别较大，从几十至数百Hu或更高（图9-25）。增强扫描肿瘤的实质部分（非骨化的部分）可有较明显的强化，使肿瘤与瘤内坏死灶和周围组织容易区分。

MRI：MRI对骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI上显示最好，均表现为低信号，其形态与CT所见相似。增强扫描肿瘤呈不均匀强化，但软组织肿块较肿瘤骨增强更明显。由于MRI有良好的软组织分辨力，能多方位扫描，可以清楚地显示肿瘤与周围组织如肌肉、血管、神经等的关系，也能显示肿瘤在髓腔内以及向骨骺和关节腔的蔓延，是发现跳跃病灶的较理想的检查方法。（图9-25）

图9-25

图9-25 右股骨下段成骨肉瘤

T2WI（c）显示右股骨下段内侧混杂信号区，皮质破坏，骨膜增厚外突；T1WI（a、b）肿瘤呈不均匀低信号。

【诊断、鉴别诊断与比较影像学】

骨髓腔内不规则骨破坏和增生的肿瘤骨、骨皮质的破坏、骨膜增生和骨膜新生骨的再破坏、软组织肿块和其中的肿瘤骨形成等是诊断骨肉瘤的重要依据，但还需要与成骨型骨转移瘤、化脓性骨髓炎、骨巨细胞瘤、骨纤维肉瘤等鉴别。

对于大多数骨肉瘤的病人，凭Ｘ线平片基本可作出诊断，MRI能清楚了解肿瘤侵犯的范围，有利于治疗方案的确立，是平片的重要补充。CT除了与MRI一样有利于发现平片上不易显示部位的病变外，由于其对细小的骨化和钙化敏感，当平片上不能肯定有无瘤骨或瘤软骨钙化时，对确定骨肉瘤的诊断有重要意义。

（二）骨髓瘤

骨髓瘤（myeloma）为起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤。本病一般为多发，同时累及多骨，而每一骨又可有多个病灶。单发者少见，其中约1/3可转变为多发性骨髓瘤。40岁以上多见，男女之比约2：1。好发于颅骨、脊椎、肋骨、骨盆等富含红骨髓的部位，后期长骨也可受累。临床表现主要为全身性骨骼疼痛、软组织肿块及病理性骨折；还可伴有贫血、血小板减少、高蛋白血症、高血钙、Bence-Jones蛋白尿；骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞。

【影像学表现】

Ｘ线：①广泛性骨质疏松：脊椎和肋骨常有病理性骨折；②多骨多发性骨质破坏：破坏区呈穿凿状，边缘清楚或模糊，无硬化缘和骨膜反应。以颅骨最多见和典型（图9-26）。③骨质硬化：少见，表现为骨破坏与骨增生硬化并存。骨髓瘤治疗后也可出现硬化改变；④软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平；⑤膨胀分房性骨破坏，见于脊椎和骨盆，皮质变薄，破坏区中残存骨小梁，呈皂泡状。

图9-26

图9-26 多发性骨髓瘤

头颅侧位平片示颅骨多发性穿凿状骨破坏

CT：与X线所见相同，但较Ｘ线平片能更早期显示骨质细微破坏和骨质疏松。并能观察到肿瘤侵犯硬膜外的征象—椎体后缘骨质中断或破坏。增强扫描肿瘤可有强化。

MRI：MRI能显示骨破坏出现之前的骨髓改变，对病变检出敏感、确定范围准确。骨破坏或骨髓浸润区在T1WI上呈多发、散在点状，边界清楚的低信号，分布于高信号骨髓背景内，呈特征性的“椒盐状”改变；T2WI上呈高信号；STIR序列由于脂肪信号被抑制，病灶高信号较T2WI更明显。增强扫描肿瘤可有强化。

【诊断与鉴别诊断】

多骨、多发的边界清楚或模糊的骨破坏区，无硬化缘是骨髓瘤的典型表现。多发性者主要应与骨转移瘤等鉴别，后者多有原发瘤史，未受累骨一般无骨质疏松，病灶常大小不一，骨髓穿刺活检有助于鉴别。

三、骨转移瘤

骨转移瘤（metastatic tumor of bone）是指骨外其它组织、器官的恶性肿瘤，如：癌、肉瘤等经血行转移至骨而发病者，是恶性骨肿瘤中最常见的肿瘤。骨转移瘤多见于中、老年人。原发肿瘤多为乳癌、肺癌、甲状腺癌、前列腺癌、肾癌和鼻咽癌等。骨肉瘤、尤文瘤和骨的恶性淋巴瘤也可发生骨转移。全身任何骨都可发生转移瘤，但以骨盆、脊柱、颅骨和肋骨最多见。一般认为膝、肘以下相对少见骨转移。

骨转移瘤的临床表现主要是疼痛，多为持续性，夜间加重。有时可出现肿块、病理骨折和压迫症状。实验室检查，成骨性转移者碱性磷酸酶增高、血清钙磷正常或偏低；溶骨性转移者血清钙磷增高；前列腺癌转移者酸性磷酸酶增高。

【影像学表现】

Ｘ线：骨转移瘤的Ｘ线表现可分为溶骨型、成骨型和混合型，以溶骨型常见。溶骨性破坏可因破骨细胞增多、机能增强引起溶骨或肿瘤细胞直接引起的骨质溶解。溶骨型转移发生在长骨者，多在骨干或邻近的干骺端。表现为骨松质中多发或单发的斑片状骨质破坏。病变发展，破坏区融合扩大，形成大片溶骨性骨质破坏区，骨皮质也被破坏，但一般无骨膜增生和软组织肿块，常并发病理骨折。发生于扁骨者，多表现为大小不等的骨破坏区，有融合倾向，或可见软组织肿块影。发生在脊椎者则见椎体广泛性破坏，常因承重而被压扁，但椎间隙多保持完整。常见椎弓根受侵蚀、破坏。

成骨型转移较少见，多系生长较缓慢的肿瘤引起。转移瘤的成骨多不是肿瘤细胞成骨，而是肿瘤引起的宿主骨的反应性成骨或者是肿瘤间质通过化生而成骨。常见的原发肿瘤大多是前列腺癌，少数为乳癌、鼻咽癌、肺癌和膀胱癌。成骨型转移常多发，呈斑片状、结节状高密度影，密度均匀，位于松质骨内，边界清楚或不清楚而逐渐移行于正常骨结构中，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变（图9-27）。发生于椎体时，椎体常不被压缩、变扁。

图9-27

图9-27 骨转移瘤（成骨型）

骨盆正位片示骨盆和两侧股骨上段满布云絮状、斑片状高密度影；未见明显骨破坏。患者有前列腺癌病史

混合型转移瘤则兼有溶骨型和成骨型转移的骨质改变。

CT：CT显示骨转移瘤远较Ｘ线平片敏感，还能清楚显示局部软组织肿块的范围、大小以及与邻近脏器的关系。溶骨型转移表现为松质骨或/和皮质骨的低密度缺损区，边缘较清楚，无硬化，常伴有不太大的软组织肿块。成骨型转移为松质骨内斑点状、片状、棉团状或结节状边缘模糊的高密度灶，一般无软组织肿块，少有骨膜反应。混合型则兼有上述两型病灶的表现。CT显示脊椎转移瘤多发生于椎体，然后再蔓延至椎弓根。

MRI：MRI对含脂肪的骨髓组织中的肿瘤组织及其周围水肿非常敏感，因此能检出Ｘ线平片、CT甚至核素骨显像不易发现的转移灶，能发现尚未引起明显骨质破坏的骨转移瘤，能明确转移瘤的数目、大小、分布和邻近组织是否受累，为临床及时诊断和评估预后提供可靠的信息。大多数骨转移瘤在T1WI上呈低信号，在高信号的骨髓组织的衬托下显示非常清楚；在T2WI上呈程度不同的高信号，脂肪抑制序列可以清楚显示。

【诊断与鉴别诊断】

骨转移瘤为大小不一，边缘模糊的骨破坏，常不伴明显的骨质疏松，病灶间的骨质密度正常。诊断中常需与多发性骨髓瘤鉴别。

四、肿瘤样病变

（一）骨囊肿

骨囊肿（simple bone cyst）是一种原因不明的发生在骨内的肿瘤样病变。常单发，青少年多见。好发于长管状骨，尤其是肱骨和股骨近段，一般无明显症状，或仅有隐痛，常因病理骨折后经Ｘ线检查发现。囊肿多位于骨干中部，囊内充满棕黄色液体，其间可有纤维性间隔，外被一层纤维包膜，包膜周围为边缘整齐的薄层骨壁。

【影像学表现】

Ｘ线：囊肿一般为单发，很少多发。病灶多为卵圆形，始于近骺板部位的干骺端，随骨的生长渐远离骺线。其长径与骨长轴一致，均居于中心很少偏心生长。囊肿向外膨胀性生长，皮质可变薄，外缘光整，并有硬化缘。一般囊内无明显骨间隔，少数有横行的骨嵴。病灶常出现病理骨折，表现为骨皮质断裂，骨折碎片可插入囊腔内，即所谓骨片陷落征（fallen fragment sign）。（图9-28）

图9-28

图9-28 肱骨骨囊肿

肱骨近段骨囊肿并可见病理骨折

CT：病灶内为均匀的液体密度影，其骨壳完整。

MRI：囊内容物在T1WI上为中等信号，T2WI为高信号，如果其内有出血或含胶样物质则在T1WI和T2WI上均为高信号。

【诊断和鉴别诊断】

应和骨巨细胞瘤、单病灶骨纤维异常增殖症和动脉瘤样骨囊肿鉴别。

（二）组织细胞增生症X

组织细胞增生症X（histiocytosis X）属于一组原因不明，常以骨病变为首发症状的网状内皮细胞增生疾病。包括勒-雪氏病（Letterer-Siwe disease）、黄脂瘤病(xanthomatosis)和嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）。这3种病虽然临床表现各异，但病理改变基本相同，都有一种特殊类型的组织细胞(Langerhans细胞)的增生。在发展过程中可相互转化。临床上3者的区分主要决定于发病部位、病变范围、病灶数和预后。嗜酸性肉芽肿多发于儿童及青年，一般为单发，病程长，发展慢，属局限型；勒-雪氏病多见于婴幼儿，常有肝脾肿大，皮疹和全身出血，常迅速死亡；黄脂瘤病介于两者之间。下面介绍嗜酸性肉芽肿。

嗜酸性肉芽肿又称骨孤立性肉芽肿、骨嗜依红细胞肉芽肿等。病变起自骨髓腔，压迫并破坏骨皮质，可浸润软组织形成软组织肿块。镜下见网状内皮系统增生和大量嗜酸性粒细胞浸润。临床少有全身症状，仅有局部疼痛、压痛和肿胀。

【影像学表现】

X线：多单发，也可多发。以颅骨多见，次之为股骨、脊柱、肋骨、骨盆等。

1．颅骨 圆形或卵圆形的穿凿样骨破坏，边缘锐利，可伴有硬化，内外板破坏不完全时可出现“纽扣样”死骨。可多个病灶相互融合似 “地图样”。

2．长骨 多累及骨干和干骺端，病灶发自髓腔，压迫和破坏骨皮质，使骨皮质变薄，内缘可见弧形压迹。破坏区与骨干一致，边界清，常见层状骨膜增生。

3．扁骨 多见于肋骨和骨盆，呈单发或多发囊状破坏，边界清有或无硬化，可伴有骨膜反应。骨盆病灶多发或大小不等时可见“洞套征”，病变亦可穿破骨皮质形成软组织肿块。

4．椎体 可侵及单个或多个椎体，间盘多保持正常。表现为单囊或多囊状骨质破坏，有轻度膨胀，边缘硬化；若呈溶骨性破坏时边缘则不规则，可出现椎旁局限性软组织肿块，随后椎体病理性压缩呈楔形或平板状（扁平椎），其前后径和横径均超过邻近椎体。

CT：与X线所见相同。能清楚显示病变部溶骨性破坏区，较X线平片敏感。

MRI：病变部呈长T1长T2信号。观察软组织肿块敏感。（图9-29）

图9-29

图9-29 胸椎嗜酸性肉芽肿

胸椎MRI矢状T2WI，第6胸椎椎体受压变扁并可见椎体前方和后方的软组织肿块，呈中等信号，后者突入椎管，压迫脊膜囊

【诊断和鉴别诊断】

20岁以下发病，颅骨、不规则骨及长骨的特征影像表现，高密度的扁平椎，应考虑本病，但需与骨干结核、骨髓炎、骨囊肿等鉴别。

五、软组织肿瘤

发生于软组织的肿瘤和其它组织器官发生的肿瘤一样，良性肿瘤一般有包膜，境界清楚，密度均匀，如：脂肪瘤、纤维瘤等。恶性肿瘤常常境界不清，呈浸润性生长，密度不均匀，如：脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤。由于大多数软组织肿瘤的密度和周围组织的密度差别不大，X线诊断有一定的困难。CT由于其密度分辨率的提高，对证实软组织肿瘤的存在、肿块的定性及与周围组织的关系方面明显优于X线常规检查。MRI以其较高的软组织分辨率和多参数、多方位的扫描，成为软组织肿瘤的主要影像学检查方法。肿瘤组织中的不同组织成分在CT、MRI检查中也有其特征性的影像。如：脂肪类肿瘤在MRI的所有序列中病灶信号变化均与皮下脂肪同步，T1WI高信号，T2WI中等信号；CT为低密度（图9-30）。纤维组织类肿瘤T1WI、T2WI均为低信号；血管瘤X线平片可见静脉石；CT密度不均，可见小圆形钙化影，增强扫描有明显强化；而MRI检查T2WI明显高信号，瘤周可见纤维间隔所形成的低信号区，是其特征性改变。

图9-30

图9-30 软组织脂肪瘤

a．右手平片示鱼际部一低密度的软组织肿块影（↑）；b．同一病例右手MRI T2WI，见第1、2掌骨间一分叶状高信号肿块影，其信号强度与脂肪组织相同

南方医科大学医学影像教研室