医学影像学-循环系统（一）

第五章循环系统

蒋世良

第一节检查方法

一、常规X线

（一）透视

一般常用影像增强透视，简便经济，可以从不同角度及时了解心、肺（包括肺血管）、胸廓及纵隔的概况。与摄影比较，透视更有利于观察心脏及大血管的搏动，尤其是心脏瓣膜、冠状动脉及心包钙化；可转动体位观察房、室情况及心脏、大血管和周围结构的关系；还可校正因胸廓畸形、体位不正或吸气不足（特别是婴幼儿）造成X线片上心脏及大血管影像的失真。目前临床一般仅作为辅助方法，补充摄影的某些不足。

（二）X线摄影

1．远达片焦点至胶片距离为200cm的后前立位片称远达片，为心脏X线检查最基本的方法。一般在平静吸气下屏气投照为宜。远达片心脏阴影的放大率不超过5％，有利于心脏及大血管的径线测量和复查对比观察。是判定心脏外形及肺循环改变的基本体位。从诊断要求以管电压100～150kV和短时间曝光（50帧/s的速度摄片，冠状动脉造影则以12.5～25帧/s摄片为好。可动态观察心血管解剖结构及血流动力学变化。

3．快速换片摄影采用普通大小的X线胶片，摄片速度每秒可达6帧。传统的快速换片器（AOT）操作复杂，不能直接透视和迅速重放，也无双轴位角度投照，临床应用日趋减少。较新型的快速换片装置在影像增强器的一侧，使用时电动转到其下方。可进行透视和定位，电动过片曝光，但不能迅速重放。快速换片摄影主要用于外周血管和肺血管的疾患。与X线电影相比，具有空间分辨率高，能观察细小血管分支病变的优点。

4．投照配套系统现代心血管造影机采用可沿X、Y、Z三轴旋转的C型臂机架，可按预先设定的程序进行多角度投照。并有步骤进行跟踪（注药后一次完成自腹主动脉下段至踝部的跟踪血管造影）；旋转投照（造影中C型臂以15o～30o /s旋转90o～180o 获得三维血管影像）；C型臂自重平衡（可迅速改变投照角度和避碰）等性能。

（二）其他辅助设备

电血压计，多导生理仪、血氧计、除颤器、起搏器及麻醉机等，用于心电、压力监测及病人的抢救。

（三）对比剂

一般DSA可用300mgI/ml浓度，而其他心血管造影则用350~370mgI/ml浓度的非离子型对比剂或76％泛影葡胺为宜。

1．对比剂注射流率：应根据心脏大小、肺血多少、有无心内分流、房室瓣关闭不全及其程度等来设定，一般要求注射的第一秒内应注入对比剂总量的75％以上。婴幼儿常为8～15ml/s, 儿童及成人常为15～20ml/s。影响注射流率的因素有心导管的内径、长度，对比剂的粘稠度及心腔内压力等。

2．对比剂注入量：儿童（包括婴幼儿）心脏大血管每次注射量为1～2ml/kg体重；总量一般不超过6ml/kg体重。成人心内造影用量一般不超过50ml/次。左、右冠状动脉一般为8ml/次和6ml/次；总量通常不超过150～200ml。另外，也应根据造影操作时间的长短及患者膀胱内对比剂充盈量的多少来决定。

（四）造影方法

1．静脉血管造影主要为经外周静脉末梢注入对比剂，目前主要用于显示外周静脉狭窄、阻塞性病变，而对心脏大血管疾病的诊断，本法已被淘汰。

2．心腔和大血管造影包括左、右房室，上、下腔静脉，肺动脉及胸、腹主动脉造影。

（1）左心房造影主要显示房间隔缺损的部位及大小。

（2）右心房造影显示右心房的解剖形态、有无与心室连接异常、三尖瓣畸形及房水平右向左分流（右心房压力高于左心房压力时）等。

（3）左心室造影主要显示左心室形态、大小、舒缩功能，二尖瓣功能（关闭不全、狭窄或脱垂），主动脉瓣或瓣下狭窄，室间隔缺损的部位、大小和数目，与心房及大动脉的连接关系等。

（4）右心室造影显示右心室形态、大小，三尖瓣功能（关闭不全或狭窄），肺动脉瓣或瓣下狭窄，与心房、大动脉的连接关系及有无室水平右向左分流（右心室压力高于左心室压力时）。

（5）胸主动脉造影显示主动脉瓣、胸主动脉及其分支的病变，肺动脉闭锁时的侧支循环以及心底部分流（包括动脉导管未闭、主-肺动脉窗、主动脉窦瘤破裂）等。

（6）腹主动脉造影显示腹主动脉及其分支的病变。

（7）肺动脉造影显示肺动、静脉及其分支的解剖形态和连接异常（如肺动脉栓塞、肺静脉畸形连接、肺动静脉瘘等）。

3．选择性血管造影穿刺股动脉或肱、桡动脉，将特制的塑形导管尖端送至靶血管的开口处，行选择性血管造影。包括冠状动脉造影、肾动脉造影、体-肺动脉交通支造影。

（五）造影的适应证

1．各种无创性的检查方法不能明确诊断的先天或后天性心脏大血管疾患。

2．为某些心脏大血管疾患手术及介入性治疗前提供形态学依据。

3．某些心脏大血管疾患手术及介入性治疗后疗效的判定。

（六）造影的禁忌证

1．碘过敏或有显著的过敏体质。

2．严重的肝、肾功能损害。

3．严重的心律失常或急性心力衰竭未纠正者。

4．严重的高血压、发热或凝血机制障碍者。

心血管造影是一种较复杂、有创的且有一定危险性的诊断检查方法，造影医师应全面了解临床、X线、心电图、超声心动图及其他有关检查结果，综合分析，认真权衡利弊，严格掌握适应证及禁忌证。

五、超声心动图检查

（一）检查途径

1．经胸检查法（transthoracic echocardiography，TTE）将探头放在胸骨左缘旁。胸前区心尖部、肋下区、胸骨上窝等无肺组织遮盖的心脏窗口处，使声束可避开肺组织探查心脏。

2．经食管检查法（transesophageal echocardiography，TEE）探头缩小到1.5 cm以下，即可送入食管内，声束经食管前壁和侧壁探查心脏。主要适合观察心房内肿物及血栓，房室瓣，特别是人工瓣的返流及判定房间隔缺损位置、大小、数量及与周边结构的关系，明显优于经胸常规检查法。常用于房、室间隔缺损封堵术中（介入治疗）监测。又因其不干扰手术野，外科手术后关胸前复查可及时发现置换瓣膜功能异常如瓣周漏、返流、血流不畅等，以及补片后残存漏、流出道疏通不当，观察冠状动脉搭桥术后心肌供血情况等。尤其是对心内各种复杂畸形的结构关系显示的较为清楚。

3．血管内及心腔内超声显像（intravascular ultrasound and intracardiac ultrasound imaging, IVUI&ICUI）头缩小到2 mm以下与导管相接，可直接送入血管内，检查冠状动脉及其他血管或送入心腔内，从内部观察心脏。

（二）显示技术

1．M型超声心动图（M echocardiography,ME）和二维超声心动图（two-dimensional echocardiography,2DE） ME及2DE显示心脏结构的形态、厚度、腔大小、相互排列关系、各结构的功能、室壁运动、有无缺损、畸形等。可用于诊断心脏瓣膜病、心肌病、心包病、冠心病、心脏肿瘤及各种先天性心脏病。 2．声学造影（contrast echocardiography, C-Echo）在常态下不产生回声的血液中注入声阻抗不同的物质，使血流产生回声，借以观察血流途经、方向等称对比超声心动图，也称声学造影法。注入的物质称声学对比剂，常用的有二氧化碳（CO2）。可用于诊断左向右和右向左分流、计算左心室容量、评价左心功能、心肌灌注状态、观察心肌缺血的分布与转归及判定心肌存活性等。 3．多普勒超声心动图是当今直接无创显示心血管内血流信息的最佳技术。包括脉冲波多普勒频谱显示法、连续波多普勒频谱显示法、彩色多普勒血流显像、组织多普勒显像。可清楚显示心脏瓣膜狭窄和/或返流的高速血流；先天性心脏病异常分流；计算心脏收缩与舒张功能等。 4．组织定性检查近年来超声图像分辨力的进一步改进，使超声心动图提高到可提供组织学信息的水平。如视频分析法可根据目前所用超声设备的图像灰阶，分析心脏结构的组织性质。射频分析法背向散射积分值的周期性变化可鉴别心肌缺血、心肌顿抑和心肌坏死。声学定量法可实时测定心输出量及射血分数等；而彩色动力（CK）壁运动分析则更清楚地显示局部壁运动异常。六、放射性核素检查心血管核医学又称核心脏病学（nuclear cardiology），是应用放射性核素示踪原理与显像技术相结合的一种无创性的检查方法。它包括放射性核素心室造影（首次通过法与平衡法）、心肌灌注显像、亲心肌梗死显像、心肌代谢显像与心脏受体显像等。（一）放射性核素心室造影 1．首次通过法在静脉内“弹丸式”注射后，放射性核素沿静脉血流经上腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺→左心房→左心室→主动脉，体外应用r照相机及计算机拍摄其核素通过心脏的全过程，称为放射性核素首次通过法心室造影（first pass radionuclide ventriculography），主要观察双侧心室的形态与功能，先天性心脏病左→右分流与右→左分流量测定，上、下腔静脉阻塞性疾病的诊断。常用的显像剂为99mTc标记的多种化合物。本法从时间上将左、右心室分开，避免了心室组织重叠所造成的误差，特别对右心室功能的测定，有其独特的优点。

2．平衡法经静脉内注射放射性核素并待其在血液循环中混合均匀并达到平衡后，采用心电图R波作为心脏收缩、舒张过程数据采集的门控信号，体外应用r照相机及计算机图像处理系统，即可测定左、右心室功能的参数。常用的显像剂为99mTc标记红细胞法。主要用来评估左、右心室整体功能及局部功能。

3．微型探头法用来监测左心功能在日常生活中的变化，包括体力劳动与精神、情绪变化两方面，以探测无痛性心肌缺血。 4．电路心血池断层显像克服了上述方法存在的组织重叠问题，极大地提高了临床诊断的准确性。（二）心肌灌注显像心肌细胞对某些放射性核素或标记化合物有选择性摄取作用，摄取的量与心肌血流灌注成正比。冠状动脉管腔狭窄到一定程度（50％以上），局部心肌血流减少，因而该部位示踪剂的摄取减少，表现为放射性分布稀疏或缺损区。 1．静态显像病人在安静状态下，注射99mTc-MIBI后60～90分钟进行平面或断层显像。 2．负荷试验显像运动试验是目前诊断心肌缺血最常用的方法。运动高峰时，心肌耗氧量增加，心肌血流亦相应地增高，可达3～4倍。当冠状动脉狭窄>50％，心肌血流不能相应地增加，形成局部放射性稀疏或缺损区，静态显像可见放射性充填，是诊断心肌缺血最可靠现象。另外，潘生丁、腺苷及多巴酚丁胺试验都可被用来判定心肌有无缺血。（三）亲心肌梗死显像 1．99mTc-焦磷酸盐（99mTc-PYP）心肌显像用于急性心肌梗死的诊断。 2．111In-标记抗肌凝蛋白单克隆抗体法对急性心肌梗死的诊断敏感性高（95％以上），且特异性好（90％以上），可以对梗死的部位及大小进行定量分析。（四）心肌正电子发射计算机体层成像（PET）应用小型加速器生产的正电子核素和符合线路的正电子照相机来测定局部心肌血流量以及心肌代谢。（五）肺显像 1．肺灌注显像（Pulmonary Perfusion Imaging）肺毛细血管的直径为7～9µm, 当静脉内注入直径大于10µm的放射性微粒后，可一过性均匀地嵌顿在肺小血管或毛细血管内，采用γ照相机则可显示肺血流灌注分布的影像。是诊断肺动脉血栓栓塞的最重要的无创性方法之一。

2．肺通气显像（Iung Ventilation Imaging）放射性惰性气体或气溶胶，经正常呼吸道吸入后，在肺内的分布与肺的局部通气量成正比。因此，采用大视野γ照相机，由体外探测肺内放射性分布，可以估价肺的局部通气功能。

（六）肾显像 “弹丸式”静脉注射显像剂，如99mTc-DTPA后，应用r照相机，连续采集显像剂通过肾脏的影像，可了解肾实质的功能。Captopril (巯甲丙脯酸) 试验，可提高对肾血管性高血压诊断的准确性。第二节正常影像解剖一、不同体位正常心脏大血管X线影像不同体位正常心脏大血管X线影像见图5-1。图5-1 图5-1 不同体位正常心脏大血管的X线影像（一）远达片后前立位（图5-2）右心缘分为上下两段，两者之间有浅的切迹。下段由右心房构成，上段为上腔静脉及升主动脉的复合投影，在儿童及青年主要为上腔静脉，而在老年，由于胸主动脉迂曲、延长、扩张，则主要为升主动脉影。右心缘与横膈的交角为心膈角，有时此处可见略向右倾斜的三角形下腔静脉影。图5-2 图5-2 后前位正常心脏大血管影像示意图左心缘由3段组成。上段呈球形突出的为主动脉结，中段由主肺动脉干外缘构成称肺动脉段，可呈平直线或略有凹凸。下段最长由左心室构成，有时左心房耳部可在其上端投影，与左心室段不易分开。左心室的左下端为心尖部，中年以上者在心尖外侧常可见三角形、密度较淡软组织影像，称心包脂肪垫。（二）45o 右前斜位（图5-3）心后缘上段为升主动脉后缘、弓部、气管及上腔静脉重叠影；下段由心房构成，上部较长段为左心房略呈弧形，下部较短为右心房，有时于后心膈角处可见向下后斜行的下腔静脉影。降主动脉和食管位于心后缘与脊柱间的心后间隙，食管与左心房后缘相邻。心前缘自上而下为升主动脉、主肺动脉干和右心室漏斗部（或圆锥部），下段大部为右心室段，仅膈上的一小部分为左心室心尖部。两室构成心前缘的比例因旋转角度而异。心前缘与胸壁之间，称心前间隙。

图5-3

图5-3 右前斜位正常心脏大血管影像示意图（三）60o 左前斜位（图5-4）心前缘上段主要由升主动脉构成并略向前凸隆，下段为右心室几乎垂直或向前膨隆。右心房耳部位于两者之间，成一斜行弧影。心后缘与脊柱分开，分为上下两段。下段为房室阴影，其上部一小部分为左心房，其下部大部分为向后膨凸的左心室。左心室段的下端深吸气时可见一切迹即室间沟，为左、右心室分界的重要标志，悬垂型心脏更容易见到。心膈面后缘常可见一斜行带状阴影，为下腔静脉。上段主要为血管结构，上部是展开的主动脉弓，弓下的透明区称主动脉窗，其中有气管分叉、左主支气管及其伴行的左肺动脉。心前缘与胸壁之间有一自上而下的斜行长方形间隙，称心前间隙。降主动脉自弓部向下垂行于心后间隙内或与脊柱相重。图5-4 图5-4 左前斜位正常心脏大血管影像示意图（四）左侧位（图5-5）心前缘与胸骨间的倒三角形的透明区称心前或胸骨后间隙。心前缘下段为右心室，其上部的漏斗部与向后并略向上延伸的主肺动脉干相连。升主动脉在主肺动脉上方，几乎垂直走行或略向前膨隆。上腔静脉、头臂血管和气管位于主动脉升降部之间，且部分与升主动脉阴影重叠。右心室下段仅小部分与前胸壁相贴，但正常变异范围较大。心后缘上段一小部分为左心房，大部分为轻度后凸的左心室，两者无明确的分界。后心膈角的三角形阴影为下腔静脉。心影主动脉弓及其下方的主动脉窗都比左前斜位为小。窗内于气管分叉前缘可见圆形影为右肺动脉的横断面，其下方为右肺动脉，左肺动脉在左主支气管上缘后下行并分支。降主动脉走行在心后间隙内。图5-5 图5-5 左侧位正常心脏大血管影像示意图二、心脏大血管的正常变异心脏大血管及肺血管纹理具有相当范围的正常变异，而各种生理因素亦可直接影响心脏大血管的外形。（一）生长发育新生儿和婴儿时期，心脏相对地比成人大，心胸比率可近0.6，右心又较左心大。另外，心影多居中呈球形，左右心缘横径几乎相等，各弓分界不清，主要由于右心房及耳部较大向右上方膨凸，构成圆隆的右心缘。左心缘的圆隆则因右心室相对地占优势，心脏轻度向左旋转及右心室漏斗部－肺动脉干膨凸所致。由于主动脉发育小和胸腺影的重叠，主动脉结多显示不清。该时期横膈高位，胸廓上下径短而前后及左右径大，也是促使心脏阴影呈球形的附加因素。一般直至学龄期（6～7岁）心影才接近成人。（二）体形和胸廓类型随体格类型和胸廓形状的不同，正常人心脏在胸廓内的形状也常有相应地变化（图5-6）。图5-6 图5-6 体形-胸廓类型和心脏类型的关系

1．垂位心多见于瘦长型体格者，其胸廓狭长，横膈低位。心影狭长，呈垂位，心纵轴与水平面的夹角大（a >45o），心膈面小，心胸比率常小于0.5, 甚至可达0.3左右。

2．横位心发生于矮胖型体格，胸廓短而宽，横膈高位。心纵轴与水平面的夹角小，（a < 45o），心膈面大，心胸比率常大于0.5。 3．斜位心也称中间型心脏，常见于体格适中或健壮者，胸廓宽高适中。心呈斜位，心纵轴与水平面的夹角约45o （a = 45o ），心胸比率0.5左右。（三）性别心脏与身体的大小呈一定比例，女性心脏大小比同龄男性约小5％。（四）呼吸与横膈高度深吸气时，横膈下降心脏向下拉长，横径变小。Valsalva 试验由于胸腔正压增大，减少或阻止左右心回血而心影变小。深呼气时，横膈上升，心脏横径变大。Muller 试验由于胸腔负压增大，心脏回心血量增多，心影增大。此外，由于其他原因横膈升高者，心影亦有相应的变化。（五）心动周期和心率随心动周期的不同即收缩期和舒张期心脏的容量和形状都有较明显的变化，反映在平片上心脏阴影大小和形态也有一定的改变。最大收缩和舒张期心脏横径可相差3～6％，心表面积约差15％，心脏容积约差20％。心率加快时舒张期心室充盈量减少，因而心影可稍缩小；相反，心率过缓时心室舒张期延长，过度充盈，心影可见增大。（六）妊娠妊娠时期由于胎盘血液循环的建立，动-静脉直接连通，可引起类似动-静脉瘘的改变，再加上子宫膨大横膈上升，使心脏呈横位型。这种现象可于产后恢复正常。三、正常心脏大血管造影所见（一）上、下腔静脉和右心房 1．上、下腔静脉上腔静脉位于上纵隔右侧，侧位则位于气管之前方，基本垂直向下与右心房相连，二者无明显分界。下腔静脉居右后心膈角处，过膈后甚短立即汇入右心房，且较上腔静脉略宽。 2．右心房呈椭圆形，居脊柱右缘，在中下方略偏后，大致位于右心室和左心房之间。右心房耳部凸向左上前方，呈近似三角形，有包绕右心室流出道之势，部分与右心室流出道和肺动脉根部重叠。三尖瓣居脊柱的右侧，为右心房室的分界。（二）右心室和肺动脉 1．右心室于前后位大致呈圆锥状，下缘为流入道，左缘为室间隔面，右缘为三尖瓣口，其内肌小梁较粗。右心室顶端为流出道，呈锥状。肺动脉瓣下至室上嵴一段称漏斗部，其内壁光滑。室上嵴的左后部由隔束构成，右前部由壁束构成。前后位右心室居脊柱左缘，基本位于心影内，一般不构成心缘。侧位右心室居心影前下方，与右心房有部分重叠。

2．肺动脉起自右心室漏斗部上端，前后位主肺动脉干向左上斜行位于升主动脉的左侧，于脊柱左缘分成左、右肺动脉。侧位主肺动脉干向后上斜行位于升主动脉的前方。

（三）肺静脉和左心房 1．肺静脉于近肺门处汇合成两个支干，一般低于肺门动脉水平引流入左心房，但其变异较多。侧位上肺静脉略居于上前外，下肺静脉干则于心后引流入左心房。 2．左心房在前后位呈横椭圆形，居中偏左，大部分位于心影内，气管分叉的下方。左心房耳部向左凸出，狭长形。侧位构成心影后上部，呈椭圆形，其前下方与左心室相连。（四）左心室和主动脉 1．左心室在前后位呈斜置的长椭圆形，侧位略呈三角形。心尖伸向左前下方，较右心室偏后。上端为主动脉瓣，瓣下的流出道呈圆筒状，边缘光滑，前缘由室间隔构成，下缘为左心室的后壁（膈面），后缘为二尖瓣前瓣与主动脉的左后窦直接（解剖上呈纤维性）连接。心室体部肌小梁纤细，常可见前后组乳头肌所致的带状“充盈缺损”。心室的舒张期和收缩期左心室的大小、形态均有明显变化。 2．主动脉起自左心室流出道上端，根部位于肺动脉干右后并稍下方，主动脉瓣叶上主动脉壁有三个带状膨隆，为Valsalva窦，分别称为左、右和无冠（后）窦。侧位和左前斜位可观察主动脉全貌。自主动脉弓发出无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉。肋间动脉和支气管动脉自降主动脉发出。（五）冠状动脉 1．左冠状动脉起自左冠状窦，主干长0.5～3 cm，随即分成前降支及回旋支。（1）前降支走行于前室间沟，下行至心尖，主要分支有对角支，2～4支不等，主要向左心室前侧壁供血。如对角支直接开口于左主干，位于前降支与对角支之间，则为三开口解剖变异，称中间支。前（室）间隔支，6～10支不等，第1、2间隔支较粗大，向室间隔前上2/3部分供血。少数病例可自前降支近心段发出左圆锥支。（2）左回旋支走行于左房室沟内，终止于心脏膈面，向左心室侧后壁供血。主要分支有钝缘支，2支～4支不等，左房回旋支向左心房壁供血。有时可自左回旋支发出后降支及房室结支，构成左优势型冠状动脉。

2．右冠状动脉起自右冠状窦，走行于右侧房室沟，沿心脏右缘至心后缘，达房室沟和室间沟交叉（称十字交叉）下或越过该处到达左侧房室沟，终止于心脏钝缘。主要分支有圆锥支，起源于右冠状动脉近端，常为右冠状动脉的第一分支，供给右心室圆锥部，有时圆锥支单独开口于右冠状窦。窦房结支起自右冠状动脉近心端，有40％起自左回旋支。锐缘支，2～4支不等，主要向右室壁供血。后降支于十字交叉处发出，走行于后室间沟内，发出后间隔支，供应室间隔的下1/3部分。房室结支于右冠状动脉末梢段后降支开口附近垂直向上走行，供应房间隔、房室结和希氏束。左室后支，供应左心室后壁，构成右优势型冠状动脉。若左室后壁由左回旋支供应，右室后壁由右冠状动脉供应，这类分布模式称为均衡型。

四、正常心脏大血管MRI及MRA表现正常心脏大血管MRI及MRA表现见图5-7、图5-8 图5-7 图5-7 心脏横断面正常MRI表现图5-8 图5-8 胸部、上腹部大血管正常MRA表现第三节心脏大血管异常影像学表现一、心脏增大（一）X线平片判断心脏增大的方法 1．单维法即心胸比率的测量（图5-9 ）。自左、右心缘至体中线的最大距离分别为T1和T2，T1＋T2＝心脏横径。心脏横径与胸廓横径（通过右膈顶水平胸廓的内径Th）之比即为心胸比率。0.50为成人心胸比率的正常上限，0.51~0.55, 0.56~0.60及0.60以上分别为轻、中及高度心脏增大。心胸比率受横膈位置的影响较大，但因此法简便，成人儿童均适用，仍为目前国内外最常用的心脏测量方法。图5-9

图5-9 心胸比率测量示意图

2．双维法即心表面积的测量（图5-10）。实测心表面积（cm2）＝0.7×长径L（cm）×宽径B（cm）+常数2.1。长径L为右心缘大血管与心房交点至心尖的连线。宽径B为左心缘肺动脉段与左心房耳部（或左心室）交点至长径（L）的垂线距离（B1）及右心膈角至长径（L）的垂线距离（B2）之和。每例的预计面积可按个体身高、体重从预计心脏面积的计算用表中查出，心脏实测面积与预测面积之差即为心表面积增大或缩小值，再以实测面积为基数求出其百分比。心脏实测面积与预测面积可相差±10％，属误差范围。心表面积增大15％为正常上限，16～35％，36～60％及60％以上分别为轻、中及高度心表面积增大。本公式只适用于成人。图5-10 图5-10 心表面积测量示意图 3．三维法即心脏容积测量（图5-11），应在心脏远达片及焦点-片夹距离为150cm的左侧位片上进行。心脏容积指数正常值上限男性为460ml/m2, 女性为430ml/m2。心脏容积测量反映心脏的大小较心胸比率、心表面积更准确，对心脏主要向前、后增大者（二尖瓣狭窄）尤其如此，但因计算过程较复杂目前临床很少应用。 (二) 心脏外形的变化由于心脏各房室、大血管的选择性或非对称性扩张以及心脏旋转等因素，可使心脏外形于后前位呈现多种不同的变化，主要有以下几种类型（图5-11）。图5-11 图5-11 各种心脏阴影外形示意图 1．二尖瓣型肺动脉段凸出及心尖上翘，主动脉结缩小或正常，状如立卵或梨形。通常反映右心负荷或以其为主的心腔变化，常见于二尖瓣疾患、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压和肺心病等。

2．主动脉型肺动脉段凹陷及心尖下移，主动脉结多增宽，状如横卵。通常反映左心负荷或以其为主的心腔变化，常见于主动脉瓣疾患、高血压、冠心病或心肌病等。

3．普大型心脏比较均匀地向两侧增大，肺动脉段平直，主动脉结多属正常。反映左右双侧负荷增加的心腔变化，或为心包病变等心外因素所致。常见于心包、心肌损害或以右心房增大较著的疾患。 4．移行型如二尖瓣-主动脉型、二尖瓣-普大型等。 5．其他如靴形心、“8”字心，分别反映右心排血受阻伴右室漏斗部发育不全或心上型完全性肺静脉畸形引流；心影不大，右弧分界不清或变直，以及所谓怪异或分叶状心影则主要见于缩窄性心包炎和心脏肿瘤。以上各型仅是为记述方便按照习惯沿用下来的对心脏外形变化的描述，并不代表具体的心脏病，但可揭示左或/和右心受累，为进一步诊断提供线索。（三）心脏房室增大 1．左心房增大一般先向后、向上，继之向左、向右膨凸。（1）远达片：左心房若向右增大时可达或超过右心房边缘，形成右心缘的双重密度或双重边缘，亦称双心房影。左心房耳部增大时可见左心室与肺动脉段之间的左房耳部膨凸。气管隆凸开大。（2）右前斜位或左侧位：服钡检查示 (图5-12)中下段食管有局限性压迹和移位，此征象是左心房增大分度的主要依据。有食管压迹而无移位者为轻度；压迹＋轻度移位（止于胸椎前缘）者为中度：明显移位（与胸椎重叠）者为高度增大。有时需要除外屈曲延长的降主动脉牵拉的食管向后移位，此种情况食管前方常无增大的左心房高密度影。图5-12 图5-12 左心房增大—食管压迹及移位示意图（右前斜位）（3）左前斜位：心后缘左房段隆凸，与左主支气管间的透明带消失，明显者可使左主支气管向上后方移位并变窄。 2．右心房增大一般先向右前方膨凸，继之向后向左增大。

（1）远达片：右心房段向右上膨凸，右心房/心高比值>0.5为右心房增大常见且较敏锐的征象。上腔或/和下腔静脉扩张，可视为右心房增大的间接征象。（2）右前斜位：心后缘下段可见一圆弧状膨凸，为右心房体部增大的表现。（3）左前斜位：心前缘上段向上或/和向下膨凸，该段延长，有时与其下方的右心室段构成“成角现象”。单发的右心房增大少见，常与右心室增大并存。 3．左心室增大一般先向左下，继之向后上膨凸。（1）远达片：左心室段延长，心尖下移；左心室段向左膨隆，相反搏动点上移，心腰凹陷。（2）左前斜位：心后缘下段向后下膨凸、延长，与脊柱重叠。心室间沟向前下移位。（3）左侧位：心后缘下段向后膨凸超过下腔静脉后缘15mm可视为左心室增大。 4．右心室增大一般先向前向左上，继之向下膨凸。（1）远达片：心尖圆隆、上翘；有时可见肺动脉段凸出，反映主肺动脉扩张，为右心室增大的间接征象。（2）右前斜位：肺动脉段下方的圆锥部膨凸，为右心室增大的早期表现。（3）左前斜位：心前缘右心室段向前膨凸；心膈面延长，心室间沟向后上移位。（4）左侧位：心前缘前凸，与胸骨的接触面增大。二、胸部大血管异常 X线检查是显示胸主动脉形态、宽度和走行方向确切而简便的方法，后前位结合左前斜位或左侧位是最适宜的投照位置。

（一）胸主动脉屈曲延长、扩张引起胸主动脉屈曲延长、扩张的病因或因素主要有：①主动脉硬化；②高血压的影响；③正常解剖变异；④各种心脏和主动脉本身的病变或先天性畸形，包括流量和压力负荷对主动脉的影响等。

X线表现：①升主动脉向右（前）弯凸；②主动脉弓顶高达或超过胸锁关节，或明显向左凸出；③主动脉窗开大（左前斜位或左侧位）；④降主动脉向左（后）弯凸，或呈S状弯曲—先向左、向右而于膈上再弯向左；⑤服钡检查可见食管呈相应的牵拉移位，于左前斜位或左侧位随屈曲延长的降主动脉向左后方移位，一般上段较明显（此点有别于左房增大的食管移位），下段可反而前凸。（二）主动脉钙化以主动脉弓或弓降部最为常见，X线表现为弧形线状密度增高影。常为主动脉本身粥样硬化的表现，但并不能直接反映冠状动脉的病变。因此，切勿将这种主动脉的硬化混同为“动脉粥样硬化性心脏病”，后者系指冠状动脉粥样硬化性心脏病－冠心病。此外，梅毒及大动脉炎也可引起主动脉的钙化，梅毒多见于升主动脉钙化，而大动脉炎常见于降主动脉。三、肺循环异常肺循环由肺动脉、肺毛细血管和肺静脉组成，通过肺循环沟通左右心腔，可反映心脏血流动力学及功能状态，是心脏病X线诊断的一个重要方面。（一）肺血增多为肺动脉血流量增多的简称，也称为肺（动脉）充血。主要由于：①不合并右心排血受阻的左向右分流或双向分流畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，以及大动脉错位、单心室、永存动脉干等；②心排血量增加，如体循环的动静脉瘘、甲状腺功能亢进、贫血及肺心病的高排血量状态等所致。 X线表现：①肺（动脉）血管纹理增粗、增多，肺静脉亦呈相应的扩张；②肺动脉段凸出，两肺门动脉扩张（右下肺动脉干成人横径>1.5cm，幼儿横径>胸锁关节水平气管的横径），搏动增强；③扩张的血管边缘清楚；④肺野透明度正常。

（二）肺血减少

为肺动脉血流量减少的简称，亦称肺（动脉）缺血。主要由于：①右心排血受阻或兼有右向左分流畸形，如肺动脉瓣狭窄、法洛三联症、法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等；②肺动脉阻力-压力升高，如原发性和各种病因的继发性重度肺动脉高压及肺心病等；③肺动脉分支本身的重度狭窄、阻塞性病变，如肺动脉血栓栓塞和大动脉炎累及肺动脉等；以及一侧肺动脉缺如、发育不全、单侧透明肺、泡性肺气肿等所致。常为单侧性、区域性或分布不均的肺血减少。 X线表现：①肺（动脉）血管纹理变细、细疏，肺静脉亦呈相应的缩小；②肺门动脉正常或缩小；③肺野透明度增加；④严重的肺血减少，可由体肺动脉支、支气管、膈、肋间及来自于头臂动脉建立的侧支循环，在肺野内显示为扭曲而紊乱的血管影，有时拟似肺血增多，常见于肺动脉闭锁患者；⑤肺动脉段因病而异，平直、凹陷或凸出。后者多为肺动脉瓣狭窄后扩张或肺动脉高压所致。（三）肺动脉高压正常肺动脉收缩压为≤30mmHg，平均压≤20mmHg。收缩压>30mmHg，平均压>20mmHg即为肺动脉高压。按其程度：肺动脉平均压达到21～30mmHg、31～50mmHg和>50mmHg分别为轻度、中度和重度肺动脉高压。亦可以肺动脉收缩压/体动脉收缩压的比值表示肺动脉高压的程度(PAS/SAS: 0.25～0.45，0.46～0.75和0.75以上分别为轻度、中度和重度肺动脉高压)更为确切。引起肺动脉高压的原因主要有：①肺动脉血流量增加－左向右或右向左分流畸形；②心排血量增加的疾患；③肺小动脉阻力增加－多为肺血管分支本身的疾患；④肺胸疾患，如肺气肿或/和慢性支气管炎、肺纤维化等。 X线表现：①肺动脉段明显凸出；②肺门动脉扩张、搏动增强，肺动脉外围分支纤细，有时与肺门动脉之间有一突然分界，称肺门截断现象；③右心室增大。（四）肺静脉高压肺毛细血管－肺静脉压超过10mmHg即为肺静脉高压，一般超过25mmHg血浆即可外渗而引起肺间质性肺泡性肺水肿。引起肺静脉高压的原因主要有：①左心房阻力增加，如二尖瓣狭窄、左房内肿瘤等；②左心室阻力增加，如主动脉瓣狭窄、高血压以及各种病因所致的左心衰竭；③肺静脉阻力增加，如各种先、后天性疾患所致的肺静脉狭窄、阻塞等。

X线表现：

1．肺淤血上肺静脉扩张，下肺静脉正常或缩窄；肺血管纹理普遍增多、轻度增粗，边缘模糊；肺门影增大，边缘模糊；肺野透明度降低。 2．间质性肺水肿出现各种间隔线，均为不同部位肺泡间隔水肿增厚的投影。因最早由Kerley所描述，故又称K氏线。B线：为长2～3cm、宽1～3mm的水平横线，多位于肋膈角区。常见于二尖瓣狭窄和慢性左心衰竭。A线：为长5~6cm、宽0.5~1.0mm的自肺野外围斜行引向肺门的线状阴影，不分支、不与支气管和血管走行一致，多位于上叶。常见于急性左心衰竭。C线呈网格状影，多位于肺下野。常见于肺静脉高压明显增重者。胸膜下或/和胸腔少量积液。 3．肺泡性肺水肿一侧或两侧肺广泛分布的斑片状阴影，边缘模糊，常融合成片，可透见含支气管分支影，肺尖及肺野边缘部分少受侵犯；以两肺门为中心的蝴蝶状阴影；阴影“来去迅速”，在短期内变化较大，经恰当的治疗可在数小时或数日内吸收。常见于心脏病伴急性左心衰竭和尿毒症患者。（五）肺动-静脉高压也称混合型肺循环高压，是由于肺静脉压升高时，为克服肺小动脉肺静脉之间的压差缩小，维持肺动脉血流量，肺动脉压亦相应升高，此即“被动性”肺动脉高压阶段。当肺静脉压超过20mmHg时，由于肺小动脉的痉挛收缩，肺动脉压可持续升高，后期肺小动脉可产生器质性狭窄及阻塞，此时称能动性肺动脉高压。 X线表现：兼有肺动、静脉高压的征象。多见于重度二尖瓣狭窄，也可见于肺静脉阻塞性疾病，后者较少见，有人将其列入原发性肺动脉高压的一种少见类型。（六）心力衰竭的X线表现 1．左心衰竭 ①较重的肺淤血＋肋膈角或/和叶间少量积液；②间质性和肺泡性肺水肿；③心脏和左室、房的增大。左心衰竭的X线征象常早于临床表现，多见于冠心病心肌梗死及心肌病等。 2．右心衰竭 ①右心室增大；②右心房增大，明显增大而搏动增强者提示有相对性三尖瓣关闭不全；③上腔静脉或/和奇静脉扩张。右心衰竭的X线征象常落后于临床表现，多见于肺心病等

（七）肺动脉栓塞及肺梗死肺动脉栓塞简称为肺栓塞。由于内源或外源性栓子堵塞肺动脉或/和分支的病理和病理生理状态为肺动脉栓塞。在此基础上发生肺组织（多为出血性）坏死者称为肺梗死。 1．肺栓塞最常见的栓子来源是下肢和盆腔的深静脉血栓，如血栓性静脉炎、手术、创伤后、长期卧床不动及慢性心肺疾患等所致的深静脉血栓，少数来源于右心附壁血栓、骨折后的脂肪栓子和恶性肿瘤的瘤栓亦可引起肺栓塞。 X线表现：①肺动脉高压的征象：右心室及心脏增大，肺动脉段凸出，肺门动脉扩张和外围分支纤细、扭曲等。 ②肺栓塞的征象：一侧或某个区域肺血管纹理显著稀疏、纤细，有时仅见数条纤细变直或走行不正常的纹理；同侧肺门或相应叶、段动脉阴影常是细小的，甚至看不到干支阴影，而对侧肺门阴影可因肺动脉高压而扩张；叶、段动脉或分支粗细不均、走行异常（或缺支）等。 2．肺梗死 X线表现：①梗死阴影：典型的表现为肺野外围部分呈三角形、楔形或半圆形实变影，直径3～5cm底边面向胸膜，尖端朝向肺门，大片梗死直径可达10cm,有时拟似炎症或形成多发性的梗死。②患侧胸膜反应或少量积液。③患侧膈肌升高或/和运动受限。④梗死后由于缺血性坏死或继发感染可形成空洞。四．心脏大血管造影的异常所见（一）对比剂的充盈顺序正常的充盈顺序是体静脉→腔静脉→右心房→右心室→肺动脉及分支→肺静脉→左心房→左心室→升主动脉等。异常改变包括早期或短路充盈、延迟充盈、不充盈、再充盈和反向充盈等。 1．右心室和肺动脉充盈的同时，升主动脉的早期充盈则为主动脉骑跨或主动脉起源异常的指征。 2．向左心室注入对比剂，右心室的短路充盈为心室水平左向右分流。

3．右心室流出道和肺动脉瓣狭窄，可使肺动脉分支延迟充盈。

4．三尖瓣闭锁时，向右心房注入对比剂，右心室不顺行充盈；肺动脉闭锁时，向右心室注入对比剂，主肺动脉不顺行充盈。 5．静脉-右心造影时左心充盈期右心房、室和肺动脉再度充盈，说明在相应的解剖部位有左向右分流。 6．升主动脉造影，对比剂向左心室逆流，左心室造影，对比剂向左心房逆流，分别为主动脉瓣和二尖瓣关闭不全的证据，称为反向充盈。（二）解剖变化选择性心腔和大血管造影有助于解剖诊断，如大动脉错位，左或右心室造影，观察肌小梁的形态，判断心室与大动脉连接关系；肺动脉闭锁时可显示肺动脉及其分支和侧支血管的状况。另外，通过主动脉弓降部造影，可详细了解动脉导管未闭的具体部位、形状和直径等。（三）密度的改变根据对比剂密度改变在一定程度上可以帮助心血管造影的“定量诊断”，如判断左向右分流和房室瓣返流量的多少等。第四节先天性心血管病一、房间隔缺损单发的房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）是最常见的先天性心脏病之一，占先心病的17.7～21.4%。男女发病比例为1.6：1。ASD包括二孔型（亦称继发孔型）和一孔型（亦称原发孔型）。

二孔型ASD是常见类型。胚胎时期，第一房间隔吸收过度，残留较大心房间孔，在以后的发育过程中未能被第二房间隔完全遮盖，就形成了二孔型ASD。常见为单一大缺损，一般直径为1.5～3.5cm，多呈椭圆形；少数可见多个缺损或呈筛孔状。根据缺损部位不同可分为以下4型。①中央型，亦称卵圆窝型，缺损位于房间隔中心卵圆窝处，其四周房间隔组织完整。②下腔型，缺损位于房间隔后下方下腔静脉入口处。③上腔型，缺损位于房间隔后上方上腔静脉入口下方，上腔静脉的血可直接流入两侧心房，常合并右上肺静脉畸形引流。④混合型，占8.5%。是兼有上述两种以上缺损同时存在，常为巨大缺损。二孔型ASD多为单发，也可与其他心血管畸形并发。

单纯一孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型，是由于心内膜垫发育障碍所致，缺损位于房间隔下部。其病理生理与二孔型ASD基本相同。一般情况下，左心房的压力高于右心房压力。因此，当有房间隔缺损时，左心房的血液分流入右心房，使右心房、室及肺血流量增加，加重了小循环负担。可引起右心房、室肥厚和扩张，久之可导致肺动脉高压，严重时出现心房水平双向分流或右向左分流。一般临床症状出现较晚，多为查体时被发现。部分病人可有劳累后心悸、气短，易患呼吸道感染等。出现肺动脉高压后，症状逐渐加重，若房水平出现右向左分流，则有发绀等。体检常于胸骨左缘2～3肋间闻及2～3级收缩期吹风样杂音，肺动脉第二音分裂，部分有亢进，多无震颤。心电图多为不完全右束支传导阻滞，少数为右心室肥厚；一孔型ASD可有Ⅰº房室传导阻滞、P－R间期延长等。【影像学表现】 X线：典型ASD的表现为肺血增多，心脏呈“二尖瓣”型，肺动脉段凸出，心脏右心房、室增大，主动脉结和左心室缩小或正常。小的ASD心肺所见可大致正常或仅有轻度变化。

超声心动图：ME特点是右心容量负荷增加。2DE可直接显示大部分ASD，发现房间隔回声中断，并可测量缺损的大小（图5-13）。多普勒检查可定性和定量反映ASD的房水平分流，右心房、室及肺循环血流量的增加等血流动力学状况。TEE能非常明确地显示各部位缺损的数量、大小、缺损边缘宽度和厚度以及有无合并其他畸形等。C-Echo有助于判定ASD合并重度肺动脉高压时，房水平出现的双向分流甚至右向左分流。静脉内注入对比剂后，可见对比剂回声从右心房通过缺损进入左心房。

图5-13 图5-13 二孔型房间隔缺损剑突下四腔心断面示房间隔中部回声脱失约1cm（↑）【诊断、鉴别诊断及比较影像学】体检于胸骨左缘2～3肋间闻及2～3级收缩期吹风样杂音，肺动脉第二音分裂；心电图示不完全右束支传导阻滞；平片示肺血多，右心房、室增大；超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断等，即可确定诊断。小的ASD应与部分性肺静脉畸形引流相鉴别，而ASD合并重度肺动脉高压时，有时需与合并重度肺动脉高压的室间隔缺损鉴别。超声心动图有助于确诊。单纯ASD一般很少应用MRI及CT检查。平片只能显示肺血增多、心脏外形及房室增大情况，典型者可以做出初步诊断，亦可根据肺血管改变粗略估计左向右分流量及肺动脉高压的程度。超声心动图可以直接显示ASD的部位、大小、数量及周边关系，且能观察血流动力学的异常，是目前首选的无创检查方法。心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例和部分介入治疗病人。

二、动脉导管未闭

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ，PDA）是最常见的先天性心脏病之一，占先心病的20％左右，发病率女多于男，约为3：1。PDA由左侧第六主动脉弓的背侧部分演变而来，连接于左右肺动脉分叉处与主动脉弓之间，是构成胎儿期血液循环的主要通道。生后肺膨胀肺循环阻力减低，右心室的血液直接进入肺循环。因动脉血氧含量升高，促进动脉导管收缩逐渐由功能的导致解剖的闭锁，生后持续不闭者则形成PDA。 PDA按其形态基本可分为3个类型：圆柱型，也称管状型；漏斗型，又称缺损型，此型最少见。通常情况下，主、肺动脉压力在整个心动周期相差悬殊，一部分血液从主动脉经未闭的导管持续进入肺动脉，引起连续性左向右分流，导致体循环的血流量减低，肺循环及左心的血流量增加，加重左心的负荷，可使左心室扩张肥厚。同时，由于肺动脉的血流量增加，逐渐引起肺小动脉的功能性以至器质性损害，阻力升高从而导致不同程度的肺动脉高压，右心室排血阻力和负荷加重，肺动脉高压接近或超过体动脉水平者可导致双向或以右向左为主的分流。一般少量分流时，病人可无症状；分流量较大时，可出现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染。大量分流时，早期可发生左心衰竭。大多数病例于胸骨左缘2～3肋间可闻及双期连续性机器样杂音，伴震颤，可有周围血管征；心电图示正常或左心室肥厚，双心室肥厚或右心室肥厚则提示有相应程度的肺动脉高压。细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音常不典型，或仅有收缩期杂音，甚至无明确杂音，但后者肺动脉区第二音明显亢进，病人可出现发绀，往往下肢重于上肢，称为分界性发绀。【影像学表现】 X线：典型PDA的平片表现为肺血增多，左心室增大，90％病例主动脉结增宽，近半数可见“漏斗征”。此征象系指正位片上主动脉弓降部呈漏斗状膨凸，其下方降主动脉在与肺动脉段相交处骤然内收（图5-14）。细小的PDA平片表现为肺血正常或轻度增多，心脏大小多在正常范围。伴有肺动脉高压者肺动脉段可有不同程度的凸出，肺门动脉扩张，外围肺血管纹理扭曲、变细，双心室增大甚至以右心房、室增大为主。图5-14

图5-14 动脉导管未闭

心脏远达片示肺血增多，主动脉结增宽，“漏斗征”（+），肺动脉段轻凸，心脏左室增大心血管造影：一般做主动脉弓降部左侧位造影为宜。其主要征象为主动脉弓降部充盈后，主肺动脉立即充盈；若降主动脉上端有对比剂的稀释征象，则为肺动脉水平有右向左分流的佐证。同样，主肺动脉造影时若降主动脉提前充盈，亦提示该水平有明确的右向左分流。 CT：EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA，于横断面表现为连通左肺动脉根部与降主动脉之间的管道。 MRI：心电门控的SE序列适于显示通常的PDA，于横轴位（升主动脉－左肺动脉层面）表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号。超声心动图：ME示左心容量负荷增加的表现；2DE于大动脉短轴能显示主、肺动脉间的异常管道，并可测量管腔的粗细、长短及PDA的类型。彩色多普勒可探查到主肺动脉与降主动脉间异常管道中出现的红五彩镶嵌的异常血流束，并可测定PDA的内径。连续多普勒可获得高速血流频谱。【诊断、鉴别诊断及比较影像学】体检于胸骨左缘2～3肋间闻及双期连续性机器样杂音；心电图示左心室肥厚；平片示肺血增多，主动脉结增宽，可有“漏斗征”，左心室增大；超声心动图示主肺动脉与降主动脉间异常管道，即可明确诊断。 PDA应与VSD合并主动脉瓣关闭不全及其他心底部分流畸形相鉴别，如冠状动脉瘘、主动脉－肺动脉间隔缺损和主动脉窦瘤破裂等。超声心动图、MRI及EBCT对上述疾病诊断颇有帮助。典型的PDA，平片对其定性诊断和继发肺动脉高压的分析，具有重要价值。但本法不能直接显示PDA本身，故仍属初步或筛选诊断技术。EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少。2DE结合多普勒技术为目前常用而有效的无创性检查，一般情况下可作为PDA手术前诊断的依据，尤其对细小的PDA多普勒技术帮助大。迄今，造影检查仍为诊断PDA的“金标准”。因系有创技术，一般主要应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDA诊断，特别有助于发现细小及合并重度肺动脉高压的PDA。实际上造影检查现已成为PDA介入治疗的组成部分。

三、肺动脉瓣狭窄

单纯肺动脉瓣狭窄（pulmonary valvular stenosis， PS）是常见先天性心脏病之一，占先心病的10～20％。其病理改变为瓣膜增厚，瓣叶交界处的瓣膜缘呈不同程度的粘连，粘连的瓣叶于收缩期在主肺动脉干内形成圆顶样突出的隔膜，中心或偏心有一狭窄瓣孔，其开放大小依瓣膜狭窄程度而定。由于PS，右心排血受阻，右心室收缩压升高，肺动脉压力正常或偏低，久之可产生右心室肥厚及继发的右心室流出道肌肥厚，严重者可导致右心功能衰竭。PS因血流冲击狭窄瓣口后产生涡流而引起主肺动脉干扩张，称狭窄后扩张，且可延及左肺动脉，是PS的特征之一。轻至中度PS，病人早期常无症状。出现症状时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒及肺部感染等；重者则有活动后发绀，多为房水平（卵圆孔未闭）出现右向左分流所致，又称法洛三联症。后期可有继发右心衰竭的症状。体检于胸骨左缘2～3肋间闻及3～4级收缩期喷射样杂音，常伴震颤；肺动脉第二音减弱或消失，为其特征。轻度PS，心电图多为正常或仅有电轴右偏；中至重度PS，常为右心室肥厚。【影像学表现】 X线：典型PS的平片表现为肺血减少，两肺门动脉不对称，左侧大于右侧；肺动脉段呈直立样凸出；右心室圆隆增大（图5-15）。心脏高度增大，尤其当右心房明显增大时，常提示重度PS并继发三尖瓣关闭不全或/和右心功能不全。图5-15 图5-15 肺动脉瓣狭窄心脏远达片肺血减少，两肺门不对称，左>右，肺动脉段直立样凸出，右心室圆隆心血管造影一般采取正、侧位右心室造影为宜。PS的主要征象为右心室收缩期，瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口状狭窄；对比剂从狭窄的瓣口射入肺动脉内，称为“喷射”征，藉此测量瓣口直径；主肺动脉狭窄后扩张，部分延及左肺动脉；右心室肌小梁粗大，右心室流出道继发不同程度的肌肥厚性狭窄。

超声心动图：2DE可见肺动脉瓣膜边缘回声增强，三瓣叶交界部位增厚，近肺动脉壁部位常融合，开放口缩小，呈圆口状，活动僵硬。重度PS，能观察到继发的漏斗部狭窄、狭窄后的主肺动脉扩张、右心房、室增大及右心室向心性肥厚等继发性改变。彩色多普勒于肺动脉瓣上和瓣下可观察到红五彩镶嵌色的高速血流。连续多普勒能计算出右心室－主肺动脉间的跨瓣压差。

【诊断、鉴别诊断及比较影像学】体检于胸骨左缘2～3肋间闻及3～4级收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减弱或消失；心电图示电轴右偏或右心室肥厚；平片示肺血减少，两肺门动脉不对称，左侧大于右侧，肺动脉段呈直立状凸出，右心室圆隆或增大；超声心动图示肺动脉瓣开放口缩小，活动僵硬，测得肺动脉瓣跨瓣压差，即可明确诊断。 PS应与少量分流的ASD及特发性肺动脉扩张相鉴别，超声心动图有助于两者的诊断。 X线平片是普遍应用的常规检查方法，结合临床体征和心电图即能作出定性诊断。EBCT和MRI对本畸形的诊断帮助不大，尤其是显示瓣膜本身病变，则有较大限度。2DE和多普勒超声心动图不仅有助于肺动脉瓣狭窄的定性诊断，且能估计病变程度，观察继发性改变和并发畸形；但显示瓣膜本身尚有一定限度。目前，X线平片和超声心动图仍是诊断肺动脉瓣狭窄首选的无创影像学技术。右心室造影是诊断本畸形定性和定量的最可靠方法，并可观察肺动脉的发育情况。但因系有创技术，只作为肺动脉瓣狭窄球囊成形术的常规检查。四、法洛四联症法洛四联症（tetralogy of fallot, TOF）是最常见的发绀属先天性心脏病之一，约占30～50％，居发绀属先心病的首位。本症包括4种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄和室间隔缺损为主要畸形。肺动脉狭窄以漏斗部或漏斗部＋肺动脉狭窄最为常见，约有半数以上为二瓣畸形。室间隔缺损有3种类型：膜周部缺损，又称为嵴下型缺损；干下型缺损又称为嵴上型缺损；漏斗部肌性缺损，又称为肌内或穿嵴型。主动脉骑跨，一般为轻至中度。TOF常并发卵圆孔未闭，可高达80％，也有并发房间隔缺损者又称为“五联症”。另外，20～30％病例合并右位主动脉弓，以及双上腔静脉和动脉导管未闭等。

一般TOF的VSD较大，使左、右心室和主动脉的压力接近，故肺动脉狭窄所形成的阻力起主要作用。狭窄越重，右心室射血阻力越大，通过VSD的右向左的分流量也就越多；体动脉血氧饱和度降低，肺动脉血流量减少，缺氧加重，从而引起发绀、红细胞增多等一系列变化。

TOF病人发育较迟缓，常有发绀，多于生后4～6个月内出现，久之，可有杵状指、趾，易气短、喜蹲踞或缺氧性晕厥等。于胸骨左缘2～4肋间闻及较响的收缩期杂音，多可触及震颤。心电图示右心室肥厚。【影像学表现】 X线：典型TOF的平片表现为肺血减少，两肺门动脉细小；主动脉升弓部多示不同程度的增宽、凸出；心脏近似靴形，肺动脉段－心腰部凹陷，心尖圆隆、上翘。近30％的病例合并右位主动脉弓，几乎均为“镜面型”。心血管造影：多采用双向正侧位右心室造影为宜，正位可加轻度左前斜（7o ）及半坐位（25o~30o）；若导管经房间交通进入左心房而又到达左心室，可佐以长轴斜位或四腔位左心室造影。主要征象为右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉几乎同时或稍后提早显影，反映心室水平右向左分流和升主动脉骑跨，为TOF最常见的具有“定性”诊断价值的异常征象。漏斗部狭窄范围多较长，呈管道状；若狭窄较局限时，其远端与瓣口之间可形成第三心室。狭窄程度轻重不等。肺动脉瓣狭窄，约半数以上病例，瓣口深长，呈“袖口”状凸向肺动脉，提示为二瓣畸形。主肺动脉及左、右肺动脉分支常有不同程度的细小。VSD多在膜周部，常较大；一般为单发，多发者常合并肌部间隔缺损。升主动脉骑跨和扩张，前者多为轻至中度。右心室肥厚，右心房和上、下腔静脉可有不同程度的扩张。（图5-16）图5-16 图5-16 法洛四联症右心室造影正位（a）示右室漏斗部短管状狭窄；侧位（b）示升主动脉骑跨约50%，膜周部室间隔缺损，右心室肌小梁肥大 CT：EBCT或螺旋CT增强扫描于横断面可显示TOF的主要畸形，如右心室漏斗部狭窄、主和左、右肺动脉的发育情况、VSD及右心室肥厚等。

MRI：SE序列横轴位结合矢状位或长、短轴位可显示主肺动脉瓣环和漏斗部狭窄及其程度和范围；应用GRE序列MRI电影，可显示肺动脉瓣狭窄。横轴位于相应层面可明确显示升主动脉与主肺动脉的相对大小关系以及左、右肺动脉的发育状态。横轴位或/和矢状（或短轴）位可显示VSD大小和部位。垂直于室间隔的短轴位可观察主动脉骑跨及其程度，亦有利于显示右心室肥厚和心腔扩张。

超声心动图：ME可见右心室增大、前壁增厚，主动脉前壁右移（前移），于室间隔的连续性中断，主动脉骑跨于室间隔之上。右心室流出道变窄，而肺动脉瓣较难探及。2DE除观察M型所见外，还可测得主动脉骑跨程度和VSD的部位和大小，肺动脉瓣增厚、开放受限，肺动脉内径变窄。多普勒技术可观察到心室水平右向左分流或以右向左分流为主的双向分流；并可探及合并较大ASD的房水平分流，而对合并小的ASD或卵圆孔未闭，彩色多普勒的检查则有一定限度。声学造影有助于小ASD及卵圆孔未闭的检出。【诊断、鉴别诊断及比较影像学】病人发绀，体检于胸骨左缘3～4肋间闻及较响收缩期杂音；心电图示右心室肥厚；平片示肺血减少，心脏呈靴形，右心室圆隆、增大；超声心动图示肺动脉瓣或/和右心室漏斗部狭窄，VSD，主动脉骑跨，右心室肥厚，即可明确诊断。本畸形应与三尖瓣闭锁、VSD合并肺动脉闭锁及合并肺动脉狭窄的右室双出口等鉴别。三尖瓣闭锁心电图多示电轴正常或左偏，右房扩大，亦常见左室肥厚。肺动脉闭锁者X线平片表现心脏增大多较TOF明显，肺血管纹理增多但较乱，且无明确的肺动脉干影。超声心动图有助于合并肺动脉狭窄的右室双出口的诊断。以上三种畸形外科手术前均需行心血管造影检查。 X线平片对TOF“定性”诊断的准确率达90％以上，是临床常规检查方法，而且根据心脏大小和肺血管改变等可大致估计病变程度，对术前的初步和筛选诊断具有一定价值。超声心动图作为无创性技术可准确显示TOF解剖畸形和血流动力学变化，且简便、易行，现已成为首选方法；但对肺动脉的观察则限度较大。MRI以大视野、多体位直接成像显示解剖变化更为全面，其空间分辨率及对左、右肺动脉的观察优于超声心动图。EBCT与MRI效用相似，特别对显示主肺动脉及其左、右分支的发育状况帮助颇大，但需对比增强。两者因需大型设备、费用等问题，目前均属二线技术。迄今心血管造影仍为TOF形态诊断的“金标准”，尤其对显示肺内动脉分支和冠脉异常等是其他方法不能取代的；因系有创性技术，现主要用于疑难病例的诊断和鉴别诊断。