第四章 脑外伤及血管疾病

第一节 脑挫裂伤和外伤性颅内血肿

一、病因病理：脑挫裂伤是暴力打击头部造成脑组织器质性的损伤。脑挫裂伤根据暴力大小、程度有轻重之分。发生部位也有不同，可发生在外伤着力部位，也可发生在对冲部位。同时常合并不同程度的颅内血肿和脑水肿。脑挫裂伤主要的病理变化是脑组织碎裂、坏死。出血和水肿。轻度仅皮质出现多灶点片状出血。严重可使软脑膜撕裂，脑实质破损。断裂，并可损伤深及神经核团及脑室等结构。同时脑挫裂区周围常有脑水肿，还可发生弥漫性脑肿胀。

二、临床表现：病情轻重与脑挫裂伤的部位。范围和程度直接有关：头痛、恶心、呕吐和明显意识障碍。神经损害体征及脑膜刺激征。严重者出现剧烈头痛和呕吐等颅内压增高表现以及昏迷、瞳孔散大和生命体征变化。部分出现持续昏迷，直至死亡。

三、影像表现：

1. 脑裂挫伤

1) CT典型所见：低密度的脑水肿区，散布斑点状高密度出血灶，伴有占位效应。

2) CT同时可显示多发脑挫裂伤和并发脑内外血肿。并发蛛网膜下腔出血时，表现为大脑纵裂、脑沟、脑池呈高密影。

3) 轻度脑挫裂伤、水肿和出血灶可逐渐吸收消散，CT表现也逐渐消失。如坏死液化形成囊肿，则低密影长期存在，边缘光整，CT值近脑脊液。

2. 脑内血肿

1) 急性脑内血肿呈边缘清楚圆形或不规则形高密度块影，CT值约50－90HU，其周围有低密度的水肿带。相邻的脑室，脑沟及脑池呈不同程度受压，中线结构向对侧移位—占位效应。

2) 外伤性脑内血肿位于深部或近脑室时，可破入脑室形成脑室血肿。使脑室呈现高密影，如出血占满脑室可见脑室铸型。

3) 外伤脑血肿有时可延迟出现，故此急性颅脑外伤病人CT阴性，应严密观察，一旦病情恶化，立即复查CT检查，以尽快发现迟发血肿。

3. 脑挫裂伤MRI 所见：脑水肿T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号；血肿信号与血肿时相有关。

4. 脑挫裂伤因病情危重CT首选。

四、鉴别诊断：外伤病史明确，一般不需与其他病变鉴别。

第二节 硬膜外血肿

一、病因病理：硬膜外血肿发生于硬膜外腔内。占颅内血肿25%－30%，主要以急性发生为主，占86％左右，有时并发其他类型血肿。一般发生在着力点及其附近，经常伴有骨折。由于骨折损伤脑膜中动脉引致硬膜外血肿占3/4，其次是损伤静脉窦、板障静脉、导静脉而导致血肿。因此可根据骨折线通过脑膜血管和静脉窦的部位来判断血肿部位。故此，硬膜外血肿最好发部位为颞顶区，其次为额顶矢状窦旁，可单侧或双侧。血肿开始为新鲜血液和血块，几天后血块液化并被逐渐吸收，周围有薄层肉芽组织形成，1个月左右形成肉芽包膜，内含血块液化之液体，混有柔软凝块，有的可机化成固体。

二、临床表现：一般常有明显外伤病史，伴有颅骨骨折损伤血管而出血，尤其是动脉性出血，因此病程多为急性或亚急性，慢性极少，故伤后昏迷较深，持续时间较长。有明显颅内压增高改变和生命体征表现，如头痛、恶心、呕吐，呼吸、脉博缓慢，血压升高。同时，神经系统定位征一般较明显，如出现中枢性面瘫、失语、肢体瘫痪等，如不及时清除血肿，会出现脑部症状、瞳孔散大、对光反射消失等，严重危及病者生命。

三、影像表现：

1. CT表现：

1) 硬脑膜外血肿绝大多数（85％）都有典型的 CT特点：在颅骨内板下方有双凸形或梭形边缘清楚的高密度影，CT值40HU－100HU；

2) 有的血肿内可见小的圆形或不规则形的低密度区，认为是外伤时间太短仍有新鲜出血（较凝血块的密度低），并与血块退缩时溢出的血清混合所致；少数血肿可呈半月形或新月形；个别血肿可通过分离的骨折缝隙渗到颅外软组织下；

3) 骨窗位常可显示骨折。

4) 此外，血肿可见占位效应，中线结构移位，病变侧脑室受压，变形和移位。

5) 静脉源性硬膜外血肿因静脉压力低，血肿形成晚，CT扫描时血肿可能溶解，表现为略高密度或低密度区。

6) 少数病人受伤时无症状，以后发生慢性硬膜外血肿，这时作增强后扫描可显示血肿内缘的包膜增强，有助于等密度硬膜外血肿的诊断。

2. MRI表现：

1) 血肿的部位多位于直接接受暴力的位置，多有局部骨折，头皮血肿，一般血肿较局限，不超越颅缝的界限。

2) 硬膜外血肿的形态改变和CT相仿。血肿呈双凸形或梭形，边界锐利，位于颅骨内板和脑表面之间。

3) 血肿的信号强度改变，与血肿的期龄有关。急性期，在T1加权像，血肿信号与脑实质相仿。在T2加权像血肿呈现为低信号。在亚急性和慢性期，在T1和T2加权像均呈高信号。

4) 此外，由于血肿占位效应，患侧脑皮质受压扭曲，即脑回移位征。与颅骨内极距离增大，脑表面（皮质）血管内移等提示脑外占位病变征象，得出较明确诊断。

四、鉴别诊断：需与硬膜下血肿呈梭形高密度鉴别。

第三节 硬膜下血肿

一、病因病理：血肿形成时多为新鲜血液或柔软血凝块，3天内逐渐变成硬凝块并与脑膜粘着，2周内凝块逐渐液化，肉芽组织逐渐长入脑膜粘着面，逐步机化，其硬膜粘着面形成血肿外膜，蛛网膜粘着面形成血肿内膜，内外膜将血肿包裹。

二、临床表现：硬膜下血肿以急性及亚急性较多见，且经常合并严重脑挫裂伤。因此常有严重意识障碍、昏迷加深或清醒后昏迷、单侧瞳孔散大和其他脑压迫症状。并发脑疝时可出现生命机能衰竭的症状。

三、影像表现：

1. CT表现：

1) CT检查是硬膜下血肿首选检查方法。在CT平扫上，血肿的密度直接与血红蛋白含量有关。

2) 在急性期及亚急性期，伤后血肿多呈新鲜血液或软血凝块，3天内血液凝固，血浆吸收，血红蛋白浓缩。因此，此期均有典型CT表现，主要特点是颅骨内板下出现新月形高密度影，CT值可高达70HU－80HU，体积大，也可以表现为双凸形高密度影。部分可为混杂密度影，有的可出现液-液平面，即高密度血凝块沉于血肿下部或溶血后含铁血红蛋白下沉所致。

3) 在慢性期和亚急性后期，由于血红蛋白的溶解和吸收，血肿密度随时间逐渐减低，伤后1周-2周变为等密度，伤后1个月变为低密度影。增强扫描脑表面的小血管增强而使密度血肿衬托更为清楚，4h－6h后延迟扫描，约40％患者血肿边缘出观点状或线状强化，为包膜或血肿相邻脑表面充血强化所致，从而显示血肿轮廓。

4) 无论急性期/亚急性还是慢性期的硬膜下血肿，在CT片上均有占位效应，表现为病变侧灰白质界限内移，脑沟消失，脑室普遍受压变形，甚至消失，中线结构向健侧移位。

2. MR表现：硬膜下血肿的MRI信号改变，随着血肿不同时期而不同，其信号强度变化规律和硬膜外血肿相同。

1) 急性期，血肿内的红细胞内含有去氧血红蛋白，使T2缩短，T2加权像上呈低信号强度，而在T1加权像血肿的信号与脑实质信号强度相仿。

2) 亚急性期，在 T1和 T2加权像上均为高信号影。早期慢性硬膜下血肿信号强度和亚急性期相仿。

3) 随着时间的推移，高铁血红蛋白继续氧化变性，一变成血红素，血红素是一种低自旋，非顺磁性的铁化合物，T1时间长于顺磁性的高铁血红蛋白，因此在T1加权像信号强度低于亚急性期，由于蛋白含量仍高，其信号强度仍高于脑脊液，在T2加权像，血肿为高信号。

四、鉴别诊断：低密度的硬膜下血肿应和蛛网膜下腔扩大和硬膜下水肿鉴别。

五、慢性硬膜下血肿。MRI矢状面T1加权示右额部颅骨内板下新月形低信号影（A片）。冠状面T2加权示血肿呈高信号影。

颅内血肿概述小结

1) 在急性期为均匀的高密度灶，由于血肿显影，故不难确定其位置、大小及范围，还可明确有无并发其他的脑损伤。血肿的形状与密度因血肿的期龄和部位而不同。依血肿密度与形状变化，可判断血肿的病理演变过程。

2) 急性硬膜外血肿表现为颅骨内板下方局限性梭形均匀高密度区，与脑表面接触缘清楚。常有轻微占位表现。

3) 急性硬膜下血肿，表现为颅骨内板下方新月形、薄层广泛的均匀高密度区。亚急性期，形状不变，但多为高或混杂密度或等密度。后者需依脑沟与脑室改变来确定。慢性期血肿呈梭形，为高、混杂、等或低密度。

4) 急性脑内血肿表现为脑内圆形或不整形均匀高密度区，轮廓清楚，周围有脑水肿。多在外伤着力点下方、较表浅。如血液流入脑室或蛛网膜睛腔，则积血处呈高密度影。

CT/MRI比较

1) 急性外伤性颅内出血在T1WI和T2WI上多为等信号，不易和血肿周围脑组织区别；而CT上急性血肿均为高密度灶，易于观察。

2) 亚急性血肿恰相反，MRI上均显示为高信号区；而在CT扫描上可为等密度灶。

3) 所以，急性期血肿选择CT扫描为宜，亚急性或慢性血肿则选择MRI较好。此外，少量的脑底出血，轻微的脑挫伤水肿MRI比CT敏感。

硬膜外血肿

1) 由脑膜血管撕裂引起.

2) 颞叶多发： 脑膜中动脉.

3) CT：颅板下高密度区域 ；凸透镜型 梭形 半圆形；多位于颅骨骨折附近，不跨越颅缝。

硬膜下血肿

1) 多由桥静脉或静脉窦损伤出血所致，血液聚集于硬膜下隙，沿脑表面广泛分布。

2) 新月型或半月形高密度影

3) 伴有脑挫伤或颅内血肿

4) 脑水肿和占位效应明显

第四节 蛛网膜下腔出血

一、病因病理：蛛网膜下腔出血是颅内血管破裂后血液流入蛛网膜下腔。一般分为外伤性和自发性两类。以30岁一60岁多见。自发性蛛网膜下腔出血原因很多，以颅内小动脉瘤破裂所致最多见（约占51％）。其次为高血压动脉硬化（占15％）和动静脉畸形破裂所致（占5％），另外20％的病人是原因不明。凡怀疑蛛网膜下腔出血的病人，只要有条件，应首先做头颅CT扫描，然后根据情况，再行腰穿及脑血管造影检查。CT扫描能早期诊断蛛网膜下腔出血，发现需紧急处理的颅内血肿、急性梗阻性脑积水等并发症，并能动态观察病情发展，安全无创伤。

一旦明确诊断，应积极行脑血管造影，有条件的可选做MRI检查，以查病因。

二、临床表现：自发性蛛网膜下腔出血发病前常有诱因，如体力劳动过度、咳嗽、情绪激动等，大多数起病较突然，表现为突发性剧烈头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、脑膜刺激征，有时可出现偏瘫及颅神经功能障碍。

腰穿发现有血性脑脊液为本病确诊依据。

三、影像表现：

1.CT表现：

1) 在出血几天内，CT的诊断正确率达80％以上。随着时间的推移、CT的发现率下降，一般疑蛛网膜下腔出血，应在72h内行CT扫描。

2) CT扫描的蛛网膜下腔出血的特征性表现为侧裂池、基底池和脑沟内较广泛的高密度影。但随着出血时间推移、血液稀释、红细胞分解和血液密度减低，可和脑组织呈等密度，可依据基底池和脑沟消失作出诊断。有时蛛网膜下腔出血沿大脑镰分布，表现大脑镰增宽、密度增高。

3) 除上述直接征象外，CT扫描还可显示并发症，主要并发症有脑积水和脑内血肿。

4) 在蛛网膜下腔出血早期由于大量出血造成脑室急性梗塞而积水，主要表现脑室系统增大。另外出血后，脑血管痉挛也非常常见，尤以动脉瘤破裂后最为明显。当血管痉挛严重时可造成脑缺血和脑梗塞，表现为片状低密度影。同时动脉瘤、动静脉畸形或脑肿瘤常常由脑内血肿或硬膜下血肿继发蛛网膜下腔出血。

5) CT对诊断蛛网膜下腔出血的另一个重要价值是查出病因。CT对较大的动静脉畸形、脑肿瘤、高血压脑出血较易诊断，但对动脉瘤发现率较低。

2.MRI表现：

1) MRI诊断蛛网膜下腔出血，与血红蛋白及其代谢产物的结构有关。

2) 早期，脑脊液中所含血红蛋白主要为氧合血红蛋白和去氧血红蛋白，一般不能在MRI上显示。因此在急性期，MRI显示效果差，应做CT检查。

3) 数天后血红蛋白逐步氧化成为顺磁性极强的高铁血红蛋白，可致T1明显缩短，在T1加权像上呈高信号。MRI对诊断引起蛛网膜下腔出血的疾病，如动脉瘤、动静脉畸形等较为敏感。

四、鉴别诊断：蛛网膜下腔出血急性期CT易于诊断，MRI不用于急性期，但对亚急性或慢性期蛛网膜下腔出血MRI的诊断效果优于CT，而且易于显示引起蛛网膜下腔出血的原发病灶。

第五节 脑血管疾病

概述：脑卒中，又称为中风或脑血管意外，可分为出血性和缺血性两种，是由多种病因引起的急性脑循环障碍疾病。以高血压和脑动脉硬化最为常见，好发于中老年人。由于脑出血和脑梗塞（死）二者治疗的方法不同，治疗前明确诊断十分重要，目前CT扫描是诊断脑卒中的首选方法。

第六节 脑出血

一、病因病理：脑出血是指脑实质内的出血，在非创伤性脑出血中，绝大多数是高血压脑出血，约占90％左右。一般发生40岁~70岁的患者，出血部位多见于基底节、丘脑、桥脑。高血压脑出血是由于高血压病导致脑血管病变而发生的脑内出血。高血压病导致脑动脉壁纤维素样变性或玻璃样变性，局灶性出血、缺血或坏死，动脉粥样硬化斑形成和血管壁强度减弱，在血流冲击下形成微动脉瘤或粟粒样动脉瘤。在此基础上，若血压骤升且脑血管自动调节功能紊乱时，动脉破裂或动脉壁坏死渗血造成脑出血。

二、临床表现：高血压脑出血通常在情绪激动、过度兴奋、剧烈活动时发病。临床表现依出血部位、出血量及机体反应而异。一般起病突然，突然头痛或头晕，伴恶心。呕吐，迅速出现偏瘫、失语和不同程度的意识障碍。若病情进行性恶化，意识障碍逐渐加深，最终出现深昏迷。呼吸衰竭而死亡。

三、影像表现：

1. 正常脑CT表现：

1) 要理解脑内出血的CT表现，必须了解脑组织和血液的密度。脑灰质CT值35HU，白质30HU，脑脊液6～10HU。增强扫描，因有血脑屏障，脑组织很少增强，白质32HU，灰质43HU，灰质增强较多，原因是灰质内的血流量是白质的4倍。因此增强后白质与灰质的对比更清楚。

2) 正常人全血52HU，明显高于脑组织，所以只要有脑内出血，一般CT能立即发现。影响全血CT值的主要成分是红细胞和血红蛋白。单纯血浆25HU，若100％都是红细胞，可达82HU，一股血肿的CT值范围是50～80HU。

2. 脑出血CT

1) 急性期：血肿呈边界清楚，密度均匀增高的肾形，类圆形或不规则形团块影，周围水肿带宽窄不一，局部脑室受压移位血肿可破入脑室。

2) 吸收期：始于第3-7天,血肿周围变模糊，水肿带增宽，血肿缩小并密度减低，小血肿可完全吸收。

3) 囊变期：始于2个月以后,较大血肿吸收后常遗留大小不等的囊腔.伴有不同程度脑萎缩。

3. 血肿演变：CT可反映血肿形成、吸收和囊变的演变过程

1) 急性血肿的前三天表现为高密度，第3～4天血肿周围水肿，第7天以后，出血部位或血肿区可有环形增强，持续数周。

2) l～2周后，血肿密一度逐渐减低，密度不均匀，3～6周后呈等密度，但肿块效应未完全消失。

3) 3～6月后血肿完全吸收，CT图像可恢复正常，但常遗留小的低密度腔隙和局部脑萎缩。大的血肿可以遗留较大的低密度空腔。

4. MRI

1) 脑内血肿的信号随血肿期龄而变化。

2) 急性期血肿T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，显示不如CT清楚；

3) 亚急性期和慢性血肿T1WI和T2WI均表现为高信号，周边可见含铁血黄素沉积所致低信号，此期MRI探测比CT敏感。

5. 脑出血的MRI演变

1) 急性早期（出血 24h内）：这时血肿内的红细胞尚完整，先为液体，后逐渐凝集成血块，血肿周围有水肿。因血红蛋白位于细胞内，血红蛋白无顺磁作用，而去氧血红蛋白其本身有顺磁作用，使T1缩短，但因水分子不能接近铁分子，T1时间长。因此在T1加权像血肿为等信号强度。T2时间有轻度缩短，T2加权像血肿呈稍低于脑组织信号强度，但难于和正常组织分别。血肿周围水肿在T1加权像为低信号，T2加权像为较高信号。

2) 急性期（出血后1天-3天）：此时血肿内红细胞内血红蛋白主要为去氧血红蛋白，为顺磁物质，但去氧血红蛋白仍在完整红细胞内。因此，T1加权像血肿仍为等信号，T2时间缩短比急性早期明显，故T2加权像为较低信号。血肿周围水肿信号改变和急性早期相同。

3) 亚急性期（出血后3天-2周）：此期血肿内的红细胞逐渐溶解，去氧血红蛋白也随之相继氧化为正铁血红蛋白，正铁血红蛋白有明显的顺磁作用，使T1时间缩短，在T1加权像上表现为由周围向中心发展的高信号强度影像。此时如血肿中心部血红蛋白未完全氧化为正铁血红蛋白时，此时T2仍缩短，故血肿中心T2加权像上仍呈低信号强度像。当红细胞溶解，高铁血红蛋白进入细胞外液中时，引起T2时间延长，则T2加权像为高信号强度。此期血肿周围的水肿仍存在。

4) 慢性期（出血2周后）：此期血肿内正铁血红蛋向进一步氧化变性，变为血色素原。血色素原是一种非顺磁性物质，使T1时间加长，此外，此时期由丁大吞噬细胞吞噬作用，将血肿边缘的正铁血红蛋白等吞噬后转变为含铁血黄素，沉积于血肿周围。含铁血黄素也是长T1物质。因此，慢性期血肿随时间推移，T1加权像信号较亚急性期逐渐降低，最后与脑脊液信号相同。T2加权像仍见血肿呈高信号强度，而血肿周围含铁血黄素增多，故可见血肿周围低信号强度含铁血黄素环带，水肿消失。

四、鉴别诊断：需与外伤性脑出血、脑肿瘤出血鉴别。

第七节 脑梗死

一、定义：由于脑血管闭塞引起的脑缺血性坏死

二、病因：血栓形成：动脉硬化、动脉瘤、静脉畸形、动脉炎；栓子：血栓脱落、空气、脂肪栓塞；低血压或血液高粘状态

三、病理分型：缺血性脑梗死、出血性梗死、腔隙性梗死

四、病理生理：脑血管急性闭塞后，最初4h－6h缺血区逐渐出现脑水肿，12h后脑细胞开始坏死，但梗塞区与正常脑组织尚难区别。24h后至第5天，脑水肿达到高峰，侧支循环开始建立。从第2周开始，脑水肿逐渐减轻，但梗塞区组织坏死及液化更明显。虽已建立较充分的侧支循环，但可有部分病人在血栓溶解、血管再通的同时，梗塞区的血管壁因缺血性损伤通透性增高，可形成出血性梗塞。

临床表现：主要取决于梗塞大小、部位。临床上表现为头晕、头痛，部分病人可出现呕吐及精神症状，同时出现不同程度的脑部损害的症状，如偏瘫、偏身感觉障碍。病情较重时可出现意识丧失。大小便失禁以及瞳孔散大等脑疝症状。

五、影像表现：

缺血性梗塞

1. CT

1) 需要3-6小时可以反映病变，晚的要等到24小时或者更长时间之后才出现典型表现。

2) 典型表现：低密度灶，病变范围与血供区一致。病灶在亚急性期（发病后2-3周）可见病灶周边或病灶本身强化。1-2月以后，形成低密度软化灶，边界清晰，内部为水样密度

3) 需要指出的是，早期的脑梗塞出现CT上的变化最早需要3～6小时，晚的要等到24小时或者更长时间之后才出现典型表现。如果临床上有典型的脑梗塞症状而CT表现阴性时，应该在短期内复查CT，以免漏诊。

2. 脑梗死的CT演变

1) 脑血管闭塞后24小时内，CT可无阳性发现。

2) 24小时以后则出现低的或混杂密度区，累及髓质和皮质，多为楔形和不整形，边缘不清。

3) 1～2周后边缘变清楚，2～3周后病灶变成等密度，与脑水肿消失和胶质细胞反应有关。

4) 4～6周则变为边缘清楚，近于脑脊液密度的囊腔，病侧脑室扩大。

5) 脑梗塞3天至6周时病变区中可出现脑回状，斑状或环状增强。增强同脑梗塞后修复反应性新生血管长入有关。

3. 出血性梗塞：CT表现的特点是低密度梗塞的背景上有散在、不均匀的高密度出血区。与血肿不同，其密度不如血肿高，亦不如血肿均匀一致。

4. 腔隙性脑梗塞：多数位于基底节或大脑半球深部脑白质，病灶大小在1.5cm以下。一般没有脑室系统受压移位等占位效应。

5. MRI

1) 对脑梗死灶发现早，敏感性高，发病后1小时可见局部脑回肿胀，脑沟变窄，随后出现长T1、长T2信号。

2) 扩散和灌注成像可更早检出脑梗塞。

3) 对基底节、丘脑、小脑和脑干的腔隙性梗死灶十分敏感.

6. 脑梗死的MRI演变

1) 脑缺血1h之后就可发生脑组织水含量增加，从而引起MRI信号的变化，MRI显示脑梗塞优于CT。

2) 缺血主要影响Tl和T2弛像时间，即两者均延长。在缺血早期，有大量水分子聚集，而随血脑屏障受损大分子物质漏出尚未发生，T1和T2延长最为明显。这时在 T1加权像上，缺血区为低信号，在 T2加权像上为高信号。T2加权像对显示梗塞更为敏感。

3) 随着梗塞发展，血管源性水肿开始发生，蛋白质渗进缺血区，所以 Tl和 TZ的延长不及早期阶段那么长，从而影响信号强度的变化。

4) MRI对梗塞区内的亚急性出血甚为敏感，T1加权像在原脑梗塞的T1加权信号减低区内出现淡薄的高信号区，T2加权呈均匀高信号强度改变。

5) 脑梗塞发展方式为：占位效应消失，然后萎缩和遗留下一软化灶。软化灶呈T1和T2弛豫时间延长的表现，T1呈低信号，T2呈高信号，与急性脑梗塞灶相比，脑软化灶的边缘更清楚。

6) MRI对检查出早期后颅窝的脑梗塞具有重要意义，因CT检查常有伪影而效果欠佳，而早期治疗又与预后关系密切。

六、鉴别诊断：需与胶质瘤、转移瘤和脑脓肿鉴别。病灶的形态、增强后的强化形式有助于鉴别。

第八节 颅内动脉瘤

一、病因病理：颅内动脉瘤是指颅内动脉的局限性异常扩张。好发于Willis动脉环。动脉瘤可根据病因分为先天性、损伤性、感染性和动脉硬化性等几种；按大小可分三类：小于1.0cm者为一般动脉瘤，1.0－2.5cm者为大动脉瘤，超过2.5cm者为巨大动脉瘤。动脉瘤破裂出血，血液进入蛛网膜下腔，并常引起蛛网膜粘连，阻碍脑脊液循环，继发交通性脑积水。

二、临床表现：年龄20-70岁。部分患者无症状，行CT或MR检查偶然发现。动脉瘤压迫神经时引起相应症状，如感觉、运动障碍、偏瘫、颅神经损害。动脉瘤破裂造成蛛网膜下腔出血、颅内压增高表现。腰穿脑脊液可呈血性。

三、影像表现：

1. CT表现

1) 平扫一般为圆形、葫芦形或条形稍高密度影，动脉瘤壁有钙化时，CT易于显示。一般动脉瘤均较小，与周围脑组织密度很难区分，因而平扫常为阴性。增强扫描，多数动脉瘤腔呈明显的均一强化圆形或不规则形，边缘清晰，有时增厚的动脉瘤壁亦发生强化，表现为在明显均一强化边缘有一轻度的强化环。

2) 动脉瘤内部分血栓形成，CT平扫示代表血栓形成的环形、半弧形的等密度或环形钙化病灶内有一中心性或偏心性含血液的稍高密度影，增强扫描，病灶内原稍高密度影明显强化，而原等密度区强化不明显。动脉瘤完全由血栓充填时，病灶中心呈等密度、边缘为高密度或钙化环，增强扫描，中心不强化。周边由于动脉瘤壁富含微血管而发生环状强化。但血栓急性期，新鲜血块在CT平扫可表现为高密度。

3) 动脉瘤破裂出血后，CT较难显示动脉瘤体，但CT可根据出血的部位、范围、大致确定动脉瘤破裂的部位，亦可显示其相关的并发症，如脑梗死、脑水肿、脑积水及脑疝。

2. MR表现：动脉瘤瘤腔内的血流呈“涡流”现象，在MRI上表现为无信号或低信号，但若动脉瘤腔内部分形成血栓，则信号改变就变得复杂化了。血栓中的正铁血红蛋白表现为高信号，若含有含铁血黄素则表现无或低信号；残留的瘤腔仍有流空效应，表现无或低信号；动脉瘤周边可有出血和水肿。MRI血管造影也可以直接显示动脉瘤。

3. 血管造影：常规和数字减影血管造影仍然是诊断颅内动脉瘤最准确的方法，可清晰显示动脉瘤部位、大小、数量、形状。为了发现预料之外的动脉瘤，血管造影应包括所有部位的脑内血管。造影应在出血后立刻进行，否则，出血2～3天后即发生血管痉挛，持续大约1周，此时造影，容易出现假阴性。

四、鉴别诊断：需与星形细胞瘤、垂体瘤、颅咽管瘤鉴别：

1. 星形细胞瘤：下丘脑或视交叉星形细胞瘤亦为鞍上占位，但形态不像动脉瘤规则，而且强化不如动脉瘤明显。

2. 垂体瘤：向鞍上生长，常呈葫芦状，动脉瘤可有类似表现。但动脉瘤一般无鞍底下陷，正常垂体结构亦保存。

3. 颅咽管瘤：以青少年多见。当为实质性肿块时，与动脉瘤可有类似改变，但其钙化多见，强化常不及动脉瘤明显。

第九节 脑血管畸形

一、病因病理：颅内血管畸形是颅内血管床的发育畸形；表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：①动静脉畸形；②毛细血管扩张；③静脉血管瘤④海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上。脑动静脉畸形多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人发病率最高，男性比女性多见。胚胎期如有某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。

二、临床表现：脑动静脉畸形时无任何不适或偶尔有癫痫病发作。常无明确发病诱因，畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血是最常见脑动静脉畸形的症状。突然出现剧烈头痛、颈硬，伴有恶心、呕吐和一定程度的意识障碍，不同部位病变及出血，可出现偏瘫、偏盲、失语及偏侧感觉障碍等定位体征及眼球运动障碍，共济失调等后颅窝动静脉出血表现。其次是癫痛和头痛等。

三：影像表现：

1. 脑动脉造影

1) 显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。

2) 异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。

3) 血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。

2. 血肿：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一般脑动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。

3. CT表现：

1) 平扫可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫阴性，但增强扫描，动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉。

2) 脑动静脉畸形出血形成脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室内出血。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。

4. MRI表现

1) 脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。

2) 动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。

四、鉴别诊断：小的动静脉畸形和合并出血时，应注意与胶质瘤鉴别。

第十节 动脉硬化性脑病

一、病因病理：皮质下动脉硬化性脑病又称Binswager's病。是一种发生于脑动脉硬化基础上形成的，在病理上可见脑白质呈斑块状或弥漫性变性，以枕叶和额叶深部白质最严重，相应部位的小动脉管壁增厚，管腔变细，引起局灶性梗塞。

二、临床表现：临床上以进行性痴呆为特征。多隐渐起病，呈进行性记忆障碍，严重者精神衰退、言语不清，反复发生的神经系统局灶体征，如偏瘫、失语、偏盲等。病情可缓解和反复加重。多起病于40岁以后，大多在50岁或更大一些年龄。

三、影像表现：

1. CT表现：主要为脑白质的斑片状低密度，以侧脑室周围，特别是在侧脑室额角周围最明显，其次好发于中央半卵圆区脑白质。病灶常为两侧对称性，其密度降低不如脑梗塞明显，边界不清。基底节一内囊区、丘脑、脑干常伴发多少不等的腔隙性梗塞灶。脑室系统扩大，脑沟、脑池增宽，提示弥漫性脑萎缩改变。

2. MR表现：可更好地显示皮质下动脉硬化性脑病，主要在T2加权图像上表现为两侧侧脑室旁、中央半卵圆区白质内较广泛班片状及点状高信号，同时伴基底节-内囊区、脑干的斑点状高信号。在 T1加权图像上以上病灶多不明显，表现为等信号。

四、鉴别诊断：需与脑白质小梗塞灶鉴别，根据皮质下动脉硬化性脑病好发部位及两侧对称性改变不难鉴别。

思考题

• 星形细胞瘤的影像学表现

• 脑膜瘤的影像学表现

• 硬膜外和硬膜下出血的影像学表现

• 高血压脑出血的CT表现

• 缺血性脑梗塞的CT典型表现

第五章 颅内感染及先天发育异常

第一节 化脓性脑膜炎（Pyogenic Meningitis）

一、病因病理：由化脓性细菌引起的软脑膜炎症称为化脓性脑膜炎。急性细菌性脑膜炎基本上为蛛网膜下腔感染。常见细菌为脑膜炎双球菌、嗜血性流感杆菌和肺炎双球菌。细菌通过血流或邻近感染直接到达软脑膜。炎性渗出物分布于软脑膜表面，大多数沉积于颅底脑池，脑膜粘连增厚引起颅神经压迫和交通性脑积水。

二、临床表现：发病急骤，有高热、剧烈头痛、呕吐、反应迟钝、精神萎靡，重者出现昏迷，部分病者可发生脑疝。脑膜刺激征和颈硬，克氏征及巴氏征阳性。

可累及第Ⅲ、第IV、第VI和第Ⅶ等颅神经，出现视力减退、眼球运动障碍。面神经瘫痪、听力障碍等。血浆的细菌升高，核左移，脑脊液压力明显增高，外观混浊，白细胞增高，蛋白质明显增加，糖和氯化物含量显著降低，涂片和培养可获得致病菌。

三、影像表现：

1. CT表现：

1) CT平扫可无阳性表现，严重时可显示基底池、侧裂池变形，池内密度增高，脑室对称性扩大。

2) 增强CT显示基底池、侧裂池部分或全部闭塞并显著强化。同时发现合并症，如脑内或脑外脓肿、脑实质侵犯和脑积水。

2. MR表现：

1) 急性期化脓性脑膜炎MRI平扫脑实质和脑室形态及信号无改变，仅在增强扫描显示脑膜强化、增厚改变。

2) 亚急性期T1加权像显示蛛网膜下腔变形，信号略高，脑室扩大；T2加权像显示脑膜和蛛网膜下腔高信号。增强MRI显示蛛网膜下腔及脑膜不规则强化。

四、鉴别诊断：在MRI表现上，脑膜炎需与硬膜下出血鉴别。

第二节 化脓性脑炎和脑脓肿

一、病因病理

1. 脑脓肿的感染途径分为：

1) 直接感染，为开放性颅脑损伤所致。

2) 邻近炎症蔓延，主要继发于头皮及颅骨感染，慢性化脓性中耳炎及胆脂瘤性乳突炎，副鼻窦炎。

3) 血源性感染，身体其他部位感染灶经血循环进入脑内，如败血症、脓胸、细菌性心内膜炎、皮肤感染如疖疔等。

2. 脑脓肿形成的病理过程分3个阶段：

1) 急性脑炎阶段：病菌侵入脑实质后，引起局部充血、水肿。炎细胞浸润，小血管脓毒性静脉炎或化脓性栓塞，使局部脑组织发生软化、坏死、形成多个小的液化区。

2) 化脓阶段：多个小的坏死液化区扩大和互相融合，逐渐生成脓液，形成较大的脓腔。周围形成薄层炎性肉芽组织，与脑组织无明显界限，邻近脑组织水肿严重。

3) 脓肿包膜形成阶段：感染后1周-2周，脓肿外周由于纤维细胞和星形胶质细胞增生，逐步形成肉芽组织、纤维组织和胶质细胞构成包膜。

二、临床表现：患者可有耳鼻、胸腔内感染及细菌性心内膜炎等病史。

畏寒、发热、头痛、呕吐，意识障碍、脑膜刺激征以及相应出现脑局灶病变的神经系统定位体征如额叶脓肿呈性格改变、表情淡漠、癫痫、对侧肢体瘫痪等。脑脊液压力正常或稍升高，白细胞总数达20 ×109/L以上，以中性多形核为主，蛋白质增高，糖及氧化物降低。

三、影像表现：

1. CT表现：

1) 急性化脓性脑炎阶段，CT平扫呈边界模糊的低密度区或不均匀的混合密度影，占位效应明显。增强CT扫描后，低密度区不增强。

2) 化脓和脓肿包膜形成阶段，平扫呈边界清晰的圆形或类圆形低密度区，周边可见等密度或略高密度的环，外围仍有水肿区。增强后CT扫描脓肿仍为低密度，包膜呈环状强化。多个脓腔为多个相连的环状强化。若脓肿内有气体形成，可见密度更低的气影和被平面。并可见脑室系统受压、推移。

2. MRI表现：

1) 急性化脓性脑炎阶段: T1加权像表现为病灶不规则低信号。T2加权像表现为高信号。

2) 化脓和脓肿壁形成阶段: T1加权像显示脓肿低信号，周围水肿中度低信号，两者之间显示等信号环，为脓肿壁。T2加权显示脓肿高信号，周围水肿区也为高信号，两者之间的脓肿壁为环状等信号、中高信号或低信号。增强后脓肿壁显著强化，而脓肿中心不强化。

四、鉴别诊断：需与胶质瘤和转移瘤鉴别：

1) 胶质瘤：也出现环形增强环，但环一般不规则，厚薄不均，常有结节状影强化。而脓肿增强均匀而无结节。

2) 转移瘤：也可有环状增强，但转移瘤一般为多发病灶，多位于皮质及皮质下区，环厚且不规则，有利于区别。

第三节 颅内结核

一、病因病理：中枢神经系统结核病有2种类型：结核性脑膜脑炎和结核球。结核菌进入蛛网膜下腔，引起增生性脑膜炎，脑脊膜变为混浊肥厚，以脑基底池和鞍上池为著。在脑表面有很多散在的白色小结节，在脑实质和脑室内有多发小干酪样结核灶，蛛网膜下腔有大量黄色胶样渗出液，脑膜血管呈全动脉炎改变并可有脑梗塞。由于大量渗出物沉积，蛛网膜粒发炎，引起脑积水。结核瘤常在脑表浅部位，结核球为黄色结节状，质地较硬，中心为干酪样坏死及钙化，结核瘤周围明显水肿。

二、临床表现：发热、头痛、盗汗，烦躁不安、呕吐，晚期表现为意识丧失，可有频繁抽搐。颅神经受损以面、视、动眼、外展等神经较易受累，颈项强直，布氏征、克氏征阳性。血管病变以及结核瘤可有局灶性中枢神经系统损害表现或肢体瘫痪、癫痫。脑脊液压力增高，白细胞数与蛋白质均升高，脑脊液涂片、培养以及动物接种可查出结核杆菌，PCR法检测结核杆菌 DNA阳性，PPD试验阳性。

三、影像表现：

1.CT表现：

1) 结核性脑膜炎CT平片见蛛网膜下腔，尤以鞍上池和侧裂池变形、形态模糊和密度增高，约有50%的病人见鞍区钙化，增强扫描后显示鞍上池和侧裂池显著强化，脑室扩大。

2) 结核瘤CT平扫显示等密度、高密度或混合密度的结节，典型结核球呈环状或蛋壳状钙化，同时伴病灶周围水肿。增强CT后见环状或结节状强化。典型者为环状强化包绕中心结节钙化或强化，称为“靶样征”。血行播散多发结核结节CT平扫不能显示，增强后CT见多个圆形结节，偶尔结节中心有低密度区。

2.MRI表现：

1) 结核性脑膜炎好发生于脑底部，表现为脑底部的软脑膜和蛛网膜下腔的广泛炎性渗出和粘连、增厚。

a) T1加权像显示脑基底池信号增高，T2加权像上信号更高。增强MRI显示蛛网膜间隙异常强化。

b) 结核瘤T1加权像呈低信号，包膜为等信号。T2加权像信号不均，包膜为低或略高信号。增强后见环状或结节状强化。钙化均为低信号或不显示。

2) 结核性脑膜炎常引起3种并发症：结核性脑膜脑炎、脑梗塞和交通性脑积水。

a) 结核性脑膜脑炎好发于脑底、丘脑和基底节附近的脑实质，T2加权可见上述部位脑实质内有斑片状高信号强度改变，其内可散在小点片状的低信号影为干酪性坏死，增强后有边缘强化。

b) 脑梗塞好发在大脑中动脉供血区，梗塞灶较少，T2加权像上可见小片状高信号强度影散布在基底节和颞项叶脑实质内。

c) 由于脑基底池的结核炎症渗出，易波及中脑导水管引起阻塞。MRI可见导水管以上脑室扩张积液。增强后导水管内可见小条状强化病灶。

四、鉴别诊断

1. 结核性脑膜炎需与化脓性脑膜炎鉴别。

2. 颅底散在钙化对结核诊断有重要价值。

3. 鞍上池附近的蛛网膜增厚、粘连常提示结核性脑膜炎可能性大。

第四节 脑囊虫病

一、病因病理：按受累部位分脑膜型、脑实质型和混合型。按病程分为活动期、退变期及非活动期。病理上脑囊虫的囊尾蚴囊肿常为圆形或卵圆形，内膜上有一小白色的囊虫结节突起。当虫体死亡或液化时，囊腔内为暗褐色混浊液体，内含大量蛋白质、当虫体液化被吸收后囊腔变小，囊壁增厚，囊虫死后常发生钙化。

二、临床表现：随囊虫侵入数目和所在部位不同和病期不同而不同，症状极为复杂多样。一般常见症状为癫痫发作，蛛网膜下腔和脑室内囊虫可引起交通性或阻塞性脑积水而出现颅内高压症状。血清和脑脊液的补体结合试验可为阳性。

三、影像表现：

1. CT表现：

1) 脑膜型：表现为脑外多发囊肿，在CT上囊壁不能显示，囊内液体密度又与脑脊液相似。CT发现这些囊肿主要是根据蛛网膜下腔局部显著扩大，囊肿可以阻塞脑脊液通道，产生交通性脑积水。

2) 脑室内也可有囊虫寄生，较大的囊肿可以引起脑室局部扩张变形，阻塞室间孔或第四脑室，产生梗阻性脑积水。囊壁没有造影剂强化。

3) 脑实质型：多位于皮质内，呈圆形囊状结构，直径从几毫米到2～3厘米不等，与脑脊液等密度，囊内常可见到点状的高密度头节，附着在囊壁上，代表囊尾蚴颈部螺旋体的钙化。

4) 钙化表示囊尾蚴已死亡，只在脑实质型中见到，而在脑室和蛛网膜下腔内的囊肿不表现钙化。钙化常位于灰质或灰白质交界，囊壁和囊内容都可钙化。典型表现为圆形、椭圆形或环形，直径几毫米或1～2厘米不等。

2. MR表现：

1) 脑实质型：

a) 囊尾蚴存活期：脑实质呈多发、大小一致的囊腔，T1加权囊腔为低信号，头节为点状较高信号。T2加权囊腔为高信号，头节为点状低信号影，周围无水肿。增强后囊壁呈线状均匀强化，头节亦有强化。

b) 退变死亡期：头节消失，囊腔周围脑水肿明显，增强后囊壁呈较厚的环状强化。

c) 晚期：囊肿出现的点状钙化，MR显示不敏感或仅于T2加权呈略低信号。

2) 脑室型：多发生在第四脑室，侧脑室次之，常伴有阻塞性脑积水。

3) 脑膜型：因蛛网膜下腔炎症、渗出，可伴有交通性脑积水。MR显示为外侧裂池、环池、脚间池、四叠体池和桥小脑角池不规则形增宽。增强后受累脑膜强化明显。

四、鉴别诊断

1. 单一巨大囊尾蚴囊肿需与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、脑脓肿鉴别。

2. 多发囊泡型需与多发性转移瘤及多发性脑腔隙性梗塞鉴别。

第五节 脑先天发育异常

器官形成障碍

1) 神经管闭合畸形：颅裂-脑膨出/胼胝体发育异常/小脑扁桃体延髓联合畸形/Dandy-Walker综合征

2) 憩室畸形：视-隔发育不良/前脑无裂畸形

3) 神经元移行异常：脑裂畸形/灰质异位/无脑回、巨脑回、多小脑回畸形

4) 体积异常：脑小畸形/巨脑症

5) 破坏性脑病：脑穿通畸形/积水性无脑畸形

组织发生障碍

1) 神经皮肤综合征：结节性硬化/脑颜面血管瘤病/神经纤维瘤病/小脑视网膜血管瘤病

2) 血管性畸形

3) 先天性肿瘤

第六节 脑膜膨出与脑膜、脑膨出

一、病理基础：颅腔内容物经先天性颅骨缺损(枕囟或眉间囟)疝出颅外，构成脑膜膨出或脑膜/脑膨出。脑膜膨出：硬膜/蛛网膜疝出颅外，与蛛网膜下隙相通、内容CSF脑膜/脑膨出：疝出物还有脑实质、部分脑室(严重)，脑室受牵拉变形、移向病侧

二、诊断要点：颅骨缺损及疝出的颅腔内容物

三影像表现：

1.CT表现：颅骨缺损；膨出的囊呈脑脊液密度；膨出的脑组织呈软组织密度；脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相通；并发畸形时，有相应的CT表现。

2.MR表现：对膨出的内容物分辩率较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态。

第七节 胼胝体发育不全

一、临床病理：胚胎发育中，各种干扰胼胝体细胞迁移的因素均可引起胼胝体发育不全，包括基因缺陷和染色体异常。本病可以是散发，也可以是遗传，包括常染色体显性遗传和性连锁遗传。 胼胝体部分（压部）或全部缺如，常伴第三脑室上移,两侧脑室平行分离，多合并胼胝体脂肪瘤；单纯胼胝体发育不全可无任何临床症状，其症状与伴发畸形有关。

二、影像表现：

1. 轴位：

1) 侧脑室前角呈“八” 字形分离

2) 第Ⅲ脑室扩大\上移,插入两侧脑室体部之间

3) 严重者第Ⅲ脑室可上移至半球间裂顶部

2. 矢状位：

1) MRI中线层面可清楚显示胼胝体全部或部分缺如,第Ⅲ脑室扩大、抬高

3. 胼胝体脂肪瘤：边缘可伴有钙化

第八节 小脑扁桃体延髓联合畸形（ Chiari畸形）

一、Chiari畸形概述：德国病理学家Hans Chiari于1891年首次描述并命名本畸形

二、Chiari 畸形是一组胚胎学上各不相关的畸形：可分为四型，其中Ⅰ、Ⅱ型相对常见，Ⅳ型罕见

Ⅰ型多见于大龄儿童和成人

Ⅱ型多见于新生儿或婴幼儿

Ⅲ型多见于新生儿或婴儿，为Ⅱ型伴有下枕部或高颈段部位脑或脊髓膨出，常伴发脑积水

三、MRI 正中和旁正中矢状位T1WI可清楚显示本畸形

（一）ChiariⅠ畸形

1. 小脑扁桃体变形、变尖，向下移位≥5mm。

2. 可连同小脑下部疝入枕大孔进入颈部椎管。

3. 延髓与第Ⅳ脑室位置正常。

4. 常伴有脊髓空洞症，占20%~75%，多限于颈段，可伴脑积水。

5. 可伴有颅骨及脊柱异常（占1/4），如环枕融合畸形/扁平颅底/颈椎椎体融合畸形等。

（二）ChiariⅡ畸形

1. 本型为复杂畸形，Arnold（1894）也曾描述过与本畸形相似的畸形，故又称阿诺尔德–希阿利 (阿-希)畸形//Arnold-Chiari malformation。

2. 本畸形是在Ⅰ型异常基础上，延髓与第Ⅳ脑室拉长、向下移位；脊髓空洞症见于50%~90%病例。

3. 几乎都伴有某种形式的神经管闭合不全，如脊髓-脊膜膨出，出生时即存在。

影像表现：

1. 小脑扁桃体、延髓和Ⅳ脑室均下移、延长

1) 小脑扁桃体及下蚓部疝入颈部椎管，位于低位的延髓和颈髓之后，易误诊为肿瘤

2) 第Ⅳ脑室冗长，其下部达枕大孔平面之下，严重者呈裂隙状

2. 中脑顶盖鸟嘴样变尖、中脑导水管狭窄、小脑幕严重发育不全。

3. 合并幕上异常，如胼胝体发育不良。

第九节 Dandy- Walker综合征及混合性后颅窝畸形

第十节 脑裂畸形

一、脑裂畸形属神经元移行异常

Ⅰ型即“闭唇式”脑裂畸形

Ⅱ型即“开唇式”脑裂畸形

二、主要发生在一侧或两侧额后、顶前区

三、脑裂畸形之裂隙有灰质内衬，从皮层(软脑膜)一直延伸到侧脑室壁的室管膜，连接处脑室壁呈一尖角状凸起。

四、影像表现：

1. 影像学可清楚、准确显示脑裂畸形各种特征

2. 表现为“闭唇式”狭窄之裂隙；或为内窄外宽“开唇式”较大裂隙；

3. 裂隙表面衬有软脑膜，其下方为灰质,并与皮层灰质相延续；

4. 裂隙沟通侧脑室与蛛网膜下隙，内为CSF。

第十一节 无脑回畸形

影像表现：

1. 无脑回畸形可以是完全性的(无脑回)，或不完全性的(巨脑回)

2. 平滑无脑回脑

3. 外侧裂变浅/宽大，脑呈“8”字形

4. 皮层增厚，在巨脑回畸形仅见少数宽大/扁平脑回

第十二节 脑灰质异位

一、病因病理：脑灰质异位是在胚胎发育过程中，增殖的神经母细胞的不能及时地从脑室周围移到灰质所致。典型的灰质小岛位于脑室周围，可悬在室管膜上并突入侧脑室；大的灶性灰质异位，位于半卵圆中心，可有占位效应。

二、临床表现：小的灶性灰质异位一般无症状，典型症状常有精神呆滞、癫痫发作及脑发育异常。

三、

1. CT表现：

1) 异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区，呈相对稍高密度，与正常脑皮质密度相等（增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致）；

2) 灶周围无水肿；

3) 可伴发小头畸形、小脑发育不全等；

4) 增强后无强化。

2. MR表现：

1) 脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不相连，即T1加权略低，T2加权略高信号。

2) 大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形，应与分化较好的胶质瘤相鉴别。

3) 常合并脑裂畸形或其他畸形。

第十三节 先天性脑穿通畸形

一、病因病理：脑穿通畸形为胚胎发育异常，母体感染或营养障碍也可能相关，病理上在脑内形成一个囊腔，内衬室管膜多数与脑室或蛛网膜下腔相通。

二、临床表现：常有局部神经功能受损的症状。

三、影像表现：

1. CT表现：脑实质内巨大的畸形囊肿，密度与脑脊液相同，边界清晰，与脑室系统或蛛网膜下腔相通，可为单侧或双侧性，多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强化。

2. MR表现：囊肿信号T1、T2加权与脑脊液相同，与脑室或蛛网膜下腔相通，病变周围无水肿，邻近的脑沟、脑池或脑室扩张。

第十四节 蛛网膜囊肿

一、病因病理：蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题，后者多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。

先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。

好发于中颅凹，也见于枕大池，四迭体周围脑池和鞍上池等。

三、临床表现：临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。

三、影像表现：为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区， CT值为 0～20 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。

1. 限局性CSF样密度/信号的囊性肿物，边缘光 滑、密度均匀，形态可不整

2. 增强前后均无法显示囊肿壁

3. 大者可有占位效应,邻近颅板变薄

4. 儿童侧裂池囊肿常合并SDH，往往轻微外伤即可致出血

四、鉴别诊断：位于后颅凹蛛网膜囊肿需与表皮样囊肿及血管网状细胞瘤鉴别。

第十五节 神经皮肤综合症

本综合征是一组神经和皮肤同时罹病的先天异常,常染色体显性遗传性疾病。

包括：神经纤维瘤病(NF-1型、 NF-2型)；结节性硬化；脑颜面血管瘤病；希佩尔-林道病(von Hippel-Lindau disease,VHL)—小脑视网膜血管瘤病

一、神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1)：又称雷克林豪森(von Recklinghausen)病，约占神经纤维瘤病的90%，特征为多发性神经纤维瘤和皮肤棕色素斑。

1. 17号染色体突变、皮肤表现明显

2. 脑部病变

3. 视神经胶质瘤：非视神经星形细胞瘤；错构瘤(白质、基底节)

4. 神经根: 神经纤维瘤病

5. 脊髓: 星形细胞瘤

二、神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）

1. 双侧听神经鞘瘤

2. 22号染色体缺失,皮肤表现不明显

3. 脑病变：颅神经鞘瘤/脑膜瘤；脉络丛钙化

4. 神经根:神经鞘瘤

5. 脊髓:室管膜瘤

第十六节 结节性硬化

一、病因病理：结节硬化是常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起的疾病，脑部病理可见神经胶质增生性硬化结节，位于大脑皮质、基底核及侧脑室壁的室管膜下。结节质地较硬，多有钙化。室管膜下结节可演变为巨细胞星形细胞瘤，亦可发生皮质错构瘤，常合并有其他器官畸形和肿瘤。

二、临床表现：儿童多见，在许多器官中有错构瘤生长，以皮肤、神经系统受累为主。典型临床表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智力低下。结节性硬化(TS)又称Bourneville病，以多器官形成错构瘤为特点，家族性发病倾向、亦可散发,儿童多见

三、临床特点：面部血管纤维瘤（皮脂腺瘤）；癫痫 ；精神发育不全（mental retardation）—智力低下

四、影像表现：

1. CT表现：

1) 室管膜下有多发性小结节状钙化影，也可为单发、不强化；小结节亦可未钙化；突入脑室可以强化；但有钙化者居多，颅内异常钙化高达90%。一般出生后2年即呈典型钙化。

2) 10%－15%的病例可能恶变为室管膜下巨细胞星形细胞瘤或其他胶质瘤。前者常位于室间孔附近，生长缓慢，增强扫描可产生异常强化。

3) 可见白质区脱髓鞘的低密度区。

4) 可伴脑灰质异位。

5) 脑室扩大系阻塞性脑积水或脑发育不良所致。

2. MR表现：

1) 双侧大脑白质、皮层和室管膜下区多发结节样异常信号影。T1加权呈等或略低信号，少部分呈较高信号，可能与含钙盐有关。T2加权呈高信号，钙化的结节呈低信号。

2) 脑白质内可见不规则分布的小片样T1加权略低，T2加权高信号影，为髓鞘形成不良或胶质增生所致。

五、鉴别诊断：结节性硬化还应与其他原因引起的多发性室管膜下钙化鉴别：如甲状腺功能减退、Fahr病、弓形虫体病或巨细胞包涵体病等。

第十七节 脑颜面血管综合征

一、病因病理：又称Sturge－Weber综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病。主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生，并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。影像学表现常为血管瘤病的后遗症。

二、临床表现：临床表现较典型，包括癫痫、智力低下、轻偏瘫。偏盲及颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。

三、影像表现：

1. CT表现：

1) 钙化灶常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。

2) 脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。

3) 患侧颅骨增厚，头颅不对称。

4) 软脑膜血管畸形，增强扫描可强化。

5) 75%病例同侧脉络丛增大，且显著强化。

2. MR表现：

1) 局限性脑萎缩，以顶枕叶和额顶叶较多见。

2) 病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟弧条样低信号影，以 T2加权明显，为钙化所致。

3) 软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号，有静脉血栓形成时血流缓慢，呈斑点样高信号影。

4) 增强后局限性萎缩的皮层下可见脑回状强化。

四、鉴别诊断：需与蛛网膜下腔出血鉴别：蛛网膜下腔出血脑沟内呈高密度影，但CT值在80HU以下。其他CT表现及临床特点亦与本病不同。

第十八节 脱髓鞘疾病

第六章 脊髓常见疾病

第一节 脊髓、脊膜和椎管解剖

一、脊髓

1. 脊髓上端于枕大孔前缘平面与延髓相连，下端止于L1～L 2水平

2. 颈膨大(C5～C6)和腰膨大(T10～T12)较粗

3. 腰膨大以下呈锥形—脊髓圆锥，达L1～L 2水平

4. 自圆锥向下延为一根细长终丝，已无神经组织

5. 腰髓位于T10～T12处，骶/尾髓位于T12～L1处，其神经根在未穿出相应椎间孔之前，有一长段在椎管内通行，围绕终丝形成马尾

6. 脊髓节和椎骨对应关系

1) 颈部和上胸部脊髓节，与同序数椎骨的上一节平对，如第6节颈髓平C5

2) 中胸部脊髓节，与同序数椎骨的上两节平对

3) 下胸部（ T10～T12 ）脊髓节，与同序数椎骨的上三节平对

4) 腰髓位于T10～T12处，骶/尾髓位于T12～L1处

7. 神经根和脊神经

1) 脊髓前根自前外侧沟走出，由运动神经纤维组成

2) 脊髓后根自后外侧沟进入脊髓，由感觉神经纤维组成

3) 每一节的前、后根在椎间孔处汇合，构成混合性脊神经

4) 后根与前根汇合前，先形成膨大的脊神经节

二、正常脊柱脊髓CT解剖

三、正常脊柱脊髓MR解剖

第二节 椎管狭窄症

一、病因病理：椎管狭窄症是指各种原因引起的椎管诸径线缩短，椎管容积缩小，压迫硬脊膜、脊髓或脊神经根而导致相应神经功能障碍综合征，它与脊柱发育异常、椎间盘脱出、退行性骨关节病、黄韧带肥厚、后纵韧带钙化、骨化及损伤等多种因素有关。按发生原因，椎管狭窄可分为先天性、获得性及混合性三种，先天性者较少见。按类型分类包括椎管中央狭窄、侧隐窝狭窄及椎间孔狭窄。颈椎和腰椎是椎管狭窄的好发部位。

二、临床表现：临床上大多数椎管狭窄为获得性狭窄。单纯先天性狭窄可以没有症状。当发生骨质增生、椎间盘脱出或韧带肥厚等因素时才出现症状。最常发生于腰椎，病情发展缓慢，呈渐进性发展，表现为腰背痛、间歇跛行、下肢感觉运动障碍、站立、行走或长时间固定一姿势时症状加重，休息或改变体位后症状减轻或消失。

三、影像表现：

1. CT对椎管狭窄症的诊断价值在于：

1) 显示椎管狭窄的原因，如后纵韧带骨化、椎间盘突出、黄韧带肥厚、骨质增生或损伤移位、碎骨块等；

2) 显示椎管的形态，了解导致椎管狭窄的各种病变与硬脊膜下隙、脊髓及脊神经根的对应关系；

3) 精确地测量椎管狭窄的程度、显示椎管狭窄的部位及范围。

2. CT诊断要点：

1) 椎管中央前后径：颈椎管＜10mm，腰椎管＜12mm （相对狭窄）或10mm（绝对狭窄）；

2) 腰椎椎弓根间径≤16mm，腰椎椎管横断面积≤1.45cm2；

3) 侧隐窝前后径≤2mm。

3. CT表现：

1) 椎体后缘正中或偏侧骨赘突入椎管，呈带状、类圆形或分叶状。

2) 后纵韧带骨化呈高密度影，与椎体后缘之间可见一条低密度线，可与椎体骨赘鉴别；

3) 黄韧带肥厚显示为椎板内侧梭状软组织增厚，在腰椎厚度超过5mm。部分可见钙化。

4) 骨赘、后纵韧带骨化、黄韧带肥厚可压迫硬脊膜下腔，甚至可突破硬脊膜下腔直接压迫脊髓。

5) 椎小关节间隙变窄，关节突增大，边缘有骨赘形成，关节变形，对位不良或关节腔内积气。

MR表现：椎管狭窄以T2加权像显示较好，脑脊液为高信号，产生所谓“脊髓造影”的效果，而骨质增生，骨赘、间盘均为低信号，能清晰地显示椎管狭窄，以及对脊髓的压迫情况。

四、鉴别诊断： 结合全部临床资料及CT、MR的椎管径线测量进行综合判断诊断不难，一般不需作鉴别诊断。

第三节 椎间盘变性

一、病因病理：椎间盘的髓核主要由胶质基质组成。髓核在20岁以前含有80%-90%水分，纤维环约含80%水分。20岁以后髓核和纤维环开始含水量下降并被纤维组织逐渐替代，纤维环血管增生并有玻璃样变，抵抗压力的能力下降，整个椎间盘变扁宽，而轻度的反复挤压损伤使纤维环出现同心圆状、辐射状或水平状裂缝。

二、临床表现： 多数患者不伴有临床症状。

三、影像表现：

1. CT表现：

1) 椎间盘高度降低：CT扫描侧位定位片及矢状面重建像可显示这一改变。

2) 椎间盘真空变性：90%为氮气，横断面示椎间盘内不规则气体密度区。20-40岁可有35%出现此征象。

3) 许莫氏结节（Schmorl‘s nods）：为脱出髓核通过终板进入椎体的压迹，表现为相邻终板相应部位结节状骨缺损，边缘硬化，光滑锐利。

2. MR表现：椎间盘高度变扁，T2加权椎间盘信号强度减低。椎间盘真空表现为呈条状、斑片状明显的无信号区。如果仅有椎间盘信号强度的改变，而未对蛛网膜下腔产生压迫，可诊为单纯性退变。

四、鉴别诊断：椎间盘变性出现许莫氏结节时需与骨肿瘤，特别是转移瘤相鉴别。

第四节 椎间盘膨出

一、病因病理：当椎间盘退行性变，髓核体积缩小，不能充盈纤维环，失去弹性的纤维环承受的压力增加，高度下降，纤维环周边膨出，椎间盘直径增大，边缘超过椎体的边缘形成椎间盘膨出，而髓核位置大致正常。以腰椎为多见。

二、临床表现：一般症状不明显，严重多有下腰痛伴腿痛，甚至有间歇性跛行，可有坐骨神经支配区的运动与感觉障碍。

三、影像表现：

1.CT表现：

1) 轻度膨出时表现为椎间盘后缘正常肾形凹陷消失，圆隆饱满。

2) 重度时弥漫膨出的间盘边缘明显向四周均匀一致增宽，超出上下椎体边缘，但椎间盘仍然对称，没有局部突出，外形保持椭圆形，可伴真空变性。严重时可造成硬膜囊受压狭窄，马尾神经受压。

2.MR表现：髓核于T2加权信号减低，横断面示椎间盘均匀超出椎体边缘，并压迫蛛网膜下腔前缘呈浅弧形变形，较光滑，两侧较对称，对脊髓前缘一般无压迫。

四、鉴别诊断：需与椎间盘脱出鉴别。

第五节 椎间盘脱出

一、病因病理：椎间盘脱出是指椎间盘的髓核及部分纤维环向周围组织突出，压迫相应脊髓或脊神经根所致的一种病理状态。它与椎间盘退行性变、损伤等因素有关。腰4/5，腰5/骶1是椎间盘突出最常见的部位，颈椎次之。

二、椎间盘脱出有三种类型：

1. 中央型：是指位于中线者；

2. 后侧型：是指位于中线两侧椎管内者；

3. 外侧型：是指突出的椎间盘位于根管外者，此型脊神经根压迫症状重。

三、临床表现：多见于青壮年，常由慢性损伤所致，急性外伤可使症状加重，主要为神经根或脊髓的压迫症状，表现为慢性腰背痛并向下肢放射、有时出现椎旁及下肢肌肉痉挛甚至肌肉萎缩、活动受限，神经牵拉试验阳性等。

四、影像表现：

1. X线平片：侧位片可见间接征象，如椎间隙狭窄，可对称或不对称，不均匀间隙较宽的一侧大多数是椎间盘突出的一面，如椎间盘后突多数呈前窄后宽改变；椎体边缘骨赘形成；脊柱曲度异常等。

2. CT表现：

1) 正常腰椎间盘后缘不超过椎体骨性终板的后缘，且中部略有凹陷呈肾形。椎间盘脱出表现为局部突出于椎体后缘的弧形软组织影，通常与椎间盘相连，且密度多一致，并可见硬脊膜外游离髓核。髓核在椎间盘平面上方或下方，其密度低于椎骨但高于硬脊膜及椎旁软组织，突出的椎间盘可钙化。

2) 硬脊膜外脂肪受压、移位，甚至消失，硬脊膜下腔前缘或侧方受压变形。

3) 向侧后方突出的椎间盘，可使侧隐窝前、后径缩短，压迫相应的脊神经根使其向后移位；脊神经根亦可因水肿而增粗。

4) 椎体后部骨质硬化及有时可见椎间相邻椎体上、下缘可见许氏（Schmorl）结节。

3. MR表现：

1) 脱出的椎间盘在T1加权像，与蛛网膜下腔比较为稍高信号，T2加权像上椎间盘信号减低。

2) 不论那种类型的脱出都能清晰显示压迫硬膜外及椎间孔内脂肪（高信号）、神经根、硬膜囊及硬膜外静脉移位，脱出物一般与椎间盘保持连接。

3) 增强后可以鉴别椎间盘手术后瘢痕与复发的椎间盘脱出。

五、鉴别诊断：若较大的腰椎间盘突出表现不典型时，应与椎管内肿瘤鉴别，肿瘤的密度不及椎间盘高，增强扫描时肿瘤有强化，而椎间盘突出则不强化。

第六节 椎管肿瘤

一、病因病理：椎管肿瘤根据发生部位可分为髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、髓外硬膜外肿瘤。髓内肿瘤约占椎管肿瘤15%，常见有星形细胞瘤、室管膜瘤。髓外硬膜内肿瘤占椎管肿瘤60%，常见有神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤等。髓外硬膜外肿瘤占椎管肿瘤25%，多数是转移瘤、淋巴瘤。

二、临床表现：髓内肿瘤多发生于20-50岁，以疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤节段以下的运动障碍和感觉异常，表现为肢体无力、肌肉萎缩和截瘫，肌张力和腱反射异常。髓外硬膜内肿瘤多发生于20-60岁，病程较长，典型症状为神经根疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。随着症状的进展可出现瘫痪及膀胱、直肠功能障碍。髓外硬膜外肿瘤如转移瘤多见于老年人，病程进展较快，疼痛是最常见的首发症状，很快出现严重的脊髓压迫症。淋巴瘤常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最为多见，逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。

三、影像表现：

1. X线平片：可无明显异常。有时可见椎弓根、椎体骨质破坏，椎间孔扩大，椎弓根间距离增宽，椎旁软组织肿块等，偶见肿瘤钙化。

2. CT表现：平扫和增强扫描对于椎管肿瘤的诊断作用不如脑肿瘤，椎管造影后行CT扫描可在横断面上显示肿瘤与硬膜外、蛛网膜下腔和脊髓三者的关系，定位诊断更加准确。CT还能显示脊髓肿瘤本身的密度和形态，区分囊性或实性肿瘤，肿瘤钙化，脂肪瘤有特征性的脂肪密度，显示肿瘤与椎体及椎弓的关系。有无椎体及椎弓根骨质破坏。

3. MR表现：

1) 髓内肿瘤：

a) 脊髓局限性增粗，病灶在T1加权为略低信号，T2加权为略高信号或明显高信号。信号强度常不均匀。病灶范围大，周围水肿较明显。

b) 从各个方位观察，病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。

c) 室管膜瘤可发生在脊髓的任何节段，包括圆锥和终丝，可沿蛛网膜下腔转移。病灶强化明显。星形细胞瘤范围更广泛，以颈、胸段居多，出血和囊变多见。血管网织细胞瘤常囊变明显，增强检查见壁结节强化，在病变部位髓内可见到异常的小血管影。

2) 髓外硬膜内肿瘤：

a) 病灶较局限，边缘光滑清楚；坏死囊变少，髓内一般无水肿。脊髓受压变形，并向对侧移位。

b) 肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。

c) 病灶T1加权和T2加权接近等信号，囊变 T2加权为高信号影。增强后呈均匀一致强化。

d) 脊膜瘤以胸段多见。肿瘤有广基底与脊膜相连，并出现脊膜增厚和强化。神经鞘瘤常伴有相应椎间孔扩大、根弓根吸收破坏；瘤体常呈哑铃状。

3) 髓外硬膜外肿瘤：

a) 硬膜外肿块形态常不规则，呈上下径较长的扁平形，瘤体与脊髓之间可见线状低信号硬膜影。硬膜外脂肪影消失。

b) 肿块向内压迫脊膜囊，造成邻近蛛网膜下腔的变窄，脊髓受压向对侧移位。

c) 肿块向外生长位于椎旁，伴有椎体和附件的骨质破坏，或可见到以椎旁为中心的病变，通过椎间孔向椎管内延伸。

d) 肿瘤呈浸润性生长与椎管内外正常组织界限欠清晰。T1加权呈低或略低信号；T2加权为高信号影。增强后，肿瘤常呈中等度强化。

e) 转移性肿瘤常有原发瘤的病史，病情发展快。

四、鉴别诊断：需与脊髓空洞症鉴别，其髓内空腔信号特点与脑脊液相似，表现为脊髓内长T1长T2信号区，空腔边缘清晰，一般没有增强。脊髓外形膨胀。