医学影像学-循环系统（二）
第五节 获得性心脏病
一、风湿性心脏病
（一）二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis MS）
单纯MS约占风湿性心脏病（rheumatic heart disease, RHD）（风心病）的40％。其主要病理改变为二尖瓣叶不同程度的增厚、瓣交界粘连，开放受限造成瓣口狭窄；可累及腱索及乳头肌使其增粗、融合和短缩。MS分为两型：隔膜型和漏斗型。
正常二尖瓣口面积为4.0 ~6.0cm2 。当瓣口面积减至1.5 ~2.0cm2 （轻度狭窄）时，左心房内的血液淤滞，左心房与左心室间的舒张期跨瓣压力阶差增高。当瓣口面积小于1.5cm2 (中度狭窄)，甚至小于1.0cm2 （重度狭窄）时，左心房室跨瓣压差可明显升高，引起左心房扩张，肺循环阻力增加，产生肺循环高压；右心室负荷加重，导致右心室扩大、肥厚，终至右心衰竭。
病人可有劳累后心悸、气短、咳嗽，严重者可有咯血、下肢浮肿及夜间不能平卧等症状。也可出现“二尖瓣面容”；体检于心尖部闻及隆隆样舒张期杂音，第一心音亢进，亦可闻及开瓣音；肺动脉瓣第二音亢进等。心电图多为心房扩大、右室肥厚或心房纤颤。
（二）二尖瓣关闭不全（Mitral Insufficiency，MI）
风心病MI常合并MS，而单纯MI少见。其主要病变为受累瓣叶与融合、缩短的乳头肌、腱索之间的粘连，致使瓣膜不能正常关闭。
当左心室收缩时，因二尖瓣不能完全关闭，部分血液返流入左心房，使左心房扩大，压力升高，久之产生肺淤血。由于左心房同时接受来自肺循环的回流血和来自左心室的返流血，使左心房的压力显著升高，可形成“巨大”的左心房。
轻度MI病人可无症状，中度以上者则有心悸、气短、乏力和左心衰竭的症状。体检于心尖部闻及明显的收缩期吹风样杂音，可传导至腋中线。心电图多示心房扩大或左心室肥厚。
（三）主动脉瓣狭窄（Aortic Stenosis AS）
风心病AS常合并主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变。其主要病理改变为瓣叶相互粘连、融合，使瓣口开放受限产生狭窄。
正常主动脉瓣口面积在3.0cm2以上，当瓣口面积减至正常的1/4（约0.7cm2 ）时，可出现明显的血流动力学改变。收缩期左心室与主动脉间压力阶差显著增高，左心室后负荷明显加重，继而出现左心室代偿性肥厚，久之引起心肌耗氧量增加及冠脉血流量减少。
中度以上的AS病人常出现心绞痛、乏力及晕厥。体检于主动脉瓣区闻及Ш级以上收缩期杂音，主动脉瓣区第二心音减弱。心电图多示左心室高电压或左心室肥厚。
（四）主动脉瓣关闭不全（Aortic Insufficiency，AI）
风心病AI常与二尖瓣损害并存。主要改变为主动脉瓣环扩大、瓣叶缩短和疤痕变形以致主动脉瓣发生舒张期不能完全闭合。
较重的AI病人常有胸痛、心悸，晚期可出现左心功能不全的表现。体检于主动脉瓣区闻及舒张期哈气样杂音；可有动脉“枪击音”、水冲脉及脉压增大等周围血管征。心电图常为左心室肥厚。
（五）三尖瓣狭窄（Tricuspid Stenosis，TS）及三尖瓣关闭不全(Tricuspid Insufficiency，TI )
风湿性瓣膜炎粘连引起的TS常伴TI，多合并二尖瓣病变。TI多为相对性的，常继发于重度MS所致的右心室增大或/和三尖瓣环扩张。体检TS于胸骨左下缘闻及低调隆隆样舒张中晚期杂音；TI于胸骨左下缘闻及全收缩期杂音。
（六）联合和多瓣膜损害
风湿性瓣膜病常发生多个瓣膜的损害，其组合形式也是多种多样的。如MS合并主动脉瓣病变；二尖瓣损害引起相对性TI等。
【影像学表现】
X线： 单纯典型MS的平片表现为肺淤血，严重者可出现间质性肺水肿或肺动、静脉高压。心脏呈“二尖瓣”型，左心房及右心室增大；左房耳部凸出（图5-17）。部分病例可见二尖瓣区钙化，X线电影和影像增强透视检出率较高。
图5-17
图5-17 风心病二尖瓣狭窄心脏远达片
（a）示肺淤血，心脏呈“二尖瓣”型，左房右室增大；左侧位片（b）示食管服钡II度压迹
轻至中度MI的平片表现为肺野清晰或仅有轻度肺淤血，左心房或/和左心室有不同程度的增大。重度MI，在左心房、室高度增大的基础上常有右心室增大，后者甚至掩盖左心室增大征象，此时多伴有肺动、静脉高压。
AS的平片表现为肺野清晰或轻度肺淤血；升主动脉近中段局限性（狭窄后）扩张；左心室圆隆或有不同程度的增大；但升主动脉扩张及左心室增大程度与跨瓣压差、瓣口狭窄之间无明显相关关系，X线左心室不大者AS不一定不重，而左心室及心脏明显增大者多为重度狭窄；主动脉瓣区钙化为主动脉瓣损害的确证。
AI的平片表现为不同程度的肺淤血；主动脉升弓部普遍扩张；多数心脏呈主动脉型，中度以上增大，主动脉及左心室搏动增强或呈陷落脉。
三尖瓣损害的平片表现为中度以上右心房增大，上、下腔静脉扩张。但X线所见不能鉴别TS或TI，透视右心缘搏动增强或有收缩期扩张波为TI的指征。若合并二尖瓣损害则肺循环高压反可减轻。
联合和多瓣膜损害多数情况下X线上仅能反映受累较重的瓣膜损害征象，诊断限度较大，必须结合临床或其他影像学资料综合判断。
心血管造影： MS多采用双斜位左心室造影，于心室舒张期，二尖瓣口区域可见圆形或椭圆形边缘清楚的圆顶状充盈缺损。
MI多采用双斜位左心室造影，心室收缩期如见对比剂返流入左心房（除外心律紊乱或导管位置不当等因素）则可诊断MI。根据分流量的多少并参考左心房大小，可将MI分为3度：心室收缩期，左心房密度轻度增高或部分充盈，属轻度MI；左心房迅速全部充盈，密度明显增高，属重度MI；两者之间属中度MI。
AS多采用双斜位升主动脉根部或左心室造影，于心室收缩期半月瓣不能舒张，呈幕状或鱼口状凸向主动脉；瓣口可见“喷射”征；升主动脉近中段呈梭形扩张，为AS的间接征象。
AI多采用双斜位升主动脉根部造影，与心室舒张期对比剂向左心室返流（除外导管位置不当）则可诊断AI。根据分流量的多少可将其分为3度：返流的对比剂仅充盈于瓣口下区，心室收缩期可完全排空，属轻度AI；对比剂返流入左心室后迅速全部充盈，密度明显增高，延迟排空，属重度AI；两者之间属中度AI。后两者左心室亦呈相应的增大，主动脉升、弓部普遍扩张。
超声心动图：ME有助于瓣膜损害的定性诊断。MS表现为二尖瓣前叶呈城墙样改变；EF斜率明显减低；二尖瓣后叶与前叶呈同向运动。MI表现为收缩期二尖瓣叶呈“吊床样改变”，是二尖瓣脱垂的征象。AS表现为主动脉瓣回声增强呈多层回声，瓣叶开放速度减慢，开放距离<16mm；左心室后壁及室间隔增厚。AI表现为舒张期主动脉瓣关闭线呈双线，二尖瓣前叶可见舒张期震颤。2DE对瓣膜病的定性及定量诊断均有帮助。可直接测得狭窄的瓣口直径和面积，还能显示瓣膜及腱索、乳头肌等病变状况。多普勒技术对判断瓣膜关闭不全的程度帮助颇大。TEE容易检出TTE技术常难以发现的左心房血栓。
【诊断、鉴别诊断及比较影像学】
根据病史、体征、X线平片及超声心动图检查，风心病瓣膜损害多能做出明确诊断。
本病主要与扩张型心肌病、缩窄性心包炎等鉴别，超声心动图有助于上述疾病的诊断。
X线平片有助于观察心脏的整体轮廓、各房、室腔的大小及肺循环异常变化等，但不能直接显示心内结构的异常和瓣膜病血流动力学的改变，目前临床仍作为常规初步检查技术。EBCT和MRI由于价格昂贵等原因，迄今仍不是诊断瓣膜病的常规检查方法。二维多普勒超声技术可实时观察心内结构，且具有无创、简便易行、准确率高及可重复等优越性，现已成为临床诊断心瓣膜病的首选方法。心血管造影仅用于某些介入治疗或需除外合并冠心病的瓣膜病人的术前检查。
二、冠状动脉粥样硬化性心脏病
冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病（coronary heart disease，CHD），是一种严重危害人民健康的常见病、多发病。随着我国膳食结构的改变，动物性脂肪摄入增加，冠心病的发病率有逐渐增高的趋势。全国CHD的死亡率约为20～40%／10万。
由动脉粥样硬化斑块引起的冠状动脉狭窄是CHD的基本病变，且主要分布在心外膜下的大动脉，近端多于远端。最常见于前降支，其次为左回旋支、右冠状动脉及左冠状动脉主干。当狭窄>50％时，部分患者于运动时可导致心肌缺血；冠状动脉完全闭塞时发生心肌梗死。若缺血或梗死面积较大、累及乳头肌或室间隔时可引起室壁瘤、MI或室间隔破裂。
病人常有阵发性胸痛，多为胸骨后区，亦可累及心前区或放射至左臂；常与劳累、情绪变化有关；一般疼痛持续30s至15min，静息2~5min 或舌下含硝酸甘油后几分钟缓解。一旦发生左心衰竭，可有呼吸困难、咳嗽、咯血及夜间不能平卧等。严重者可发生猝死。心绞痛未发作时，一般无异常体征。心绞痛发作时，可闻及第三心音或第四心音；若有室间隔破裂或乳头肌功能不全时，可于胸骨左缘3～4肋间或心尖部闻及粗糙的收缩期杂音。心电图示ST段压低或升高或/和T波倒置，亦可为室性早搏、左束支和左前分支阻滞或心肌梗死等改变。
【影像学表现】
X线：不合并高血压的心绞痛患者X线平片心肺常无异常改变。冠心病心肌梗死（或继发心室壁瘤）病例，X线平片表现为：心脏（左心室）增大及不同程度的肺静脉高压－肺淤血、间质或/和肺泡性肺水肿征象。心室壁瘤的X线表现为：左室缘局限性膨凸；左心室“不自然”增大；左室缘搏动异常－反向搏动、搏动减弱甚至消失；左室壁钙化；左室缘纵隔－心包粘连。心肌梗死后室间隔破裂的X线表现为：肺血增多或/和肺淤血及肺水肿。
心血管造影：多采用经皮穿刺股动脉的Judkin法，其次为Sones和Amplatz法多体位/多角度投照。主要用于：冠心病外科和介入治疗适应证的选择；不典型心绞痛需进一步明确诊断而决定治疗方针者；50岁以上拟行心脏瓣膜替换术及主动脉手术等或疑有心绞痛需除外冠心病者；其他冠状动脉病变或畸形，如冠状动脉瘘、某些复杂先天性心脏病根治术前需了解冠状动脉起源或分布异常等。造影征像主要表现为：管腔不规则，半圆形“充盈”缺损；不同程度偏心性狭窄及完全阻塞（图5-18）；动脉粥样硬化斑块溃疡、龛影形成（复杂斑块）；冠状动脉痉挛；冠状动脉瘤样扩张或动脉瘤形成；冠状动脉夹层；冠状动脉梗阻再通；侧支循环形成。左心室造影主要观察左心室运动功能；二尖瓣、主动脉瓣功能；有无室壁瘤、附壁血栓及室间隔破裂等。
图5-18
图5-18 冠心病单支病变
选择性左冠状动脉造影（左前斜+足头位）示左前降支近心段95%狭窄
CT：EBCT或螺旋CT采用单层模式扫描显示2mm2以上CT值130HU的高密度灶为钙化灶，多表现为沿冠状动脉走行的斑点状、条索状影，亦可呈不规则轨道形式或整条冠状动脉钙化，以前两者为常见。根据CT峰值与钙化面积的积分值可作为钙化的定量分析。对比增强以多层模式50ms的电影扫描可用于分析左心室整体和节段功能，包括左心室收缩/舒张末期容积、射血分数以及心肌重量等均可作定量分析，同时还可观察其形态及分析右室功能。采用增强多层扫描模式血流序列有助于判断冠状动脉搭桥术后桥血管的开通情况；EBCT血管造影及三维重建技术可显示冠状动脉及桥血管的立体结构，对诊断、外科治疗和术后复查等都有重要意义。
MRI：心肌梗死患者常采用SE脉冲序列横轴位和短轴位像，可全面显示病理改变。MRI电影可用于评价心功能，室壁运动状态，显示室壁瘤或室间隔破裂等并发症。急性心肌梗死可进行Gd-DTPA增强以提高病变的显示率。心绞痛的病人，可以应用造影增强结合快速扫描技术评价心肌血流灌注和鉴别心肌活力。还可以采用静息MRI药物负荷或运动试验，显示心肌缺血。冠状动脉磁共振血管造影一般显示冠状动脉长度为三主支的近—中段。对>50%的冠状动脉狭窄可作出判断。
超声心动图：超声心动图可无创地评价心肌缺血或/和心肌梗死导致的室壁节段性运动异常、心脏结构的改变如室壁瘤、室间隔穿孔、二尖瓣返流和左心室附壁血栓形成等。此外，超声心动图还可动态、反复地评价冠心病患者的心功能变化。血管内超声成像（IVUS）和心腔内超声成像可同时显示管壁和管腔的病变，IVUS还可分析粥样斑块性质。TEE能准确地评价冠状动脉左主干的狭窄程度及血流梗阻情况，且能清楚地显示心尖部室壁瘤等。
放射性核素：核素显像采用单光子发射型断层显像仪（SPECT）心肌灌注显像负荷试验对冠心病心肌缺血、梗死的检测、愈后评估及治疗方案的选择均有一定的临床价值。该方法简便，对病人无痛苦，有利于冠状动脉腔內成形术（PTCA）或冠状动脉搭桥术（CABG）后随访，可以动态观察左心室心肌血流的恢复情况以及再狭窄所致的心肌再缺血。而18F-脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射型断层仪（PET）心肌代谢显像是鉴别存活心肌与坏死心肌的金标准。
【诊断、鉴别诊断及比较影像学】
根据病史、心电图、核素显像、超声心动图等影像学检查，冠心病一般能作出初步诊断。
本病需与心肌病鉴别，选择性冠状动脉造影有助于确诊。
X线平片对冠心病的诊断是一种辅助方法，但对左心衰竭、心室壁瘤、室间隔破裂或/和乳头肌断裂、功能失调的诊断及心肌梗死病情和愈后的估计都有一定的价值。EBCT对冠状动脉钙化的测定有助于冠心病的筛选诊断；另外，超声心动图、EBCT、MRI及核素显像等对心肌功能的测定以及PET在鉴别心肌坏死与心肌“冬眠”上均有重要的临床价值。IVUS对了解冠状动脉斑块的形态、结构和与管腔的关系以及直接测定冠状动脉血流可提供独特的诊断。冠状动脉造影对明确冠状动脉狭窄程度、部位和范围至今仍是首选方法，可为PTCA和CABG的治疗提供重要信息。
三、高血压所致心血管改变
高血压是危害人类健康的常见多发病，成人高血压患病率为8%~18%。按病因高血压可分为原发性高血压，又称“高血压病”和继发性高血压，后者约占全部高血压患者的5%~10%，而前者则在90%以上。
原发性高血压目前尚未找到明确的病因，多与体重、膳食遗传、精神心理、社会职业及神经内分泌失调等有关。继发性高血压的主要病原疾患有：肾脏疾患，如慢性肾炎、肾盂肾炎、先天性多囊肾以及引起肾缺血的各种肾血管病；嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症，库欣综合征等内分泌异常；先天性主动脉缩窄及侵犯胸主动脉和腹主动脉上段的大动脉炎所致的主动脉缩窄综合征等。原发性高血压日久不治，可对动脉系统、心、脑、肾等器官造成损害。因外围血管阻力增加，久之则引起左心室肥厚以至左室腔扩张，进一步可影响左心房导致肺淤血，严重者可波及右侧心腔引起右心乃至全心衰竭。
凡收缩压≥140mmHg, 舒张压≥90mmHg 的成年人均可诊断为高血压，并根据血压水平、波动程度、靶器官的损害程度及症状将其分为3期。
头痛、头晕、失眠为高血压的常见症状；部分病人可有心悸、气短、乏力、记忆和视力减退等。心电图示左心室高电压、肥厚，也可出现ST-T的左室劳损改变。
【影像学表现】
X线：胸部X线平片因高血压的程度和时间长短不同而表现各异，轻者肺血管纹理正常，心脏不大或左心室圆隆；重者可有不同程度的肺淤血及间质性肺水肿等，心脏左心室增大，主动脉迂曲、延长及扩张。另外，平片有助于继发性高血压的病因诊断，应注意观察有无反映先天性主动脉缩窄、大动脉炎及胸内嗜铬细胞瘤的异常X线征像。
心血管造影：原发性高血压无需心血管造影检查。一般仅用于继发性高血压的病原诊断，如各种原因引起的肾血管性高血压、先天性主动脉缩窄及大动脉炎所致的主动脉缩窄综合征等。
CT：EBCT或螺旋CT可以显示心腔大小、室间隔及心室壁的厚度，电影检查可以观察心室运动功能，有助于高血压分期判定。单层序列增强可显示主动脉缩窄及大动脉炎受累部位、程度和范围。CT对显示两肾大小、肾肿块病变及肾上腺肿瘤等可提供重要的诊断信息。
MRI：应用心电图门控技术左室长、短轴成像观察室间隔、室壁厚度及心腔扩张程度；SE序列矢状、斜位、冠状位并结合横轴位可显示胸主动脉病变的内腔、管壁及与左锁骨下动脉、周围软组织结构的关系等形态变化；GRE快速成像有助于除外并发畸形和观察侧支血管情况。
超声心动图：可测量高血压所致的左室肥厚及心腔扩张程度，表现为室间隔及左室各室壁呈对称性肥厚。
放射性核素：对肾、肾上腺和肾血管性病变引起的继发性高血压的原发病因有一定的价值。
【诊断、鉴别诊断及比较影像学】
根据病史、血压、心电图、X线平片等影像学检查，即可判断高血压所致的心脏大血管的病变程度。
高血压所致的心脏大血管改变需与肥厚型心肌病鉴别，超声心动图、MRI及EBCT检查有助于非对称性间隔肥厚型心肌病的诊断，而对左室壁普遍肥厚型则应密切结合病史及高血压程度等综合分析。
胸部X线平片有助于观察心脏、大血管及肺循环改变，对原发性高血压的分期、某些继发性高血压的病因诊断以及预后估计均有较大帮助。2DE简便、易行、无创，配合多普勒技术是观察高血压所致的心脏大血管改变的临床常用检查方法。MRI及EBCT不仅能显示室壁厚度和心腔扩张程度，而且对继发性高血压的诊断也有重要价值。血管造影对某些继发性高血压可提供最准确的解剖诊断，有助于手术及介入治疗的选择。
四、肺源性心脏病
在我国肺源性心脏病（pulmonary heart disease，PHD）（简称肺心病）是危害人民健康的常见病。其病因包括两大类：肺胸疾患和肺血管病。前者以慢性阻塞性肺疾患-慢性支气管炎和肺气肿最为常见，约占80%；后者以肺动脉血栓栓塞为主。近年来由于生活、卫生条件的改善及新型影像检查方法的普及，由慢性肺胸疾患所引起肺心病患病率和死亡率，尤其城市地区均明显下降，而继发于肺血管病的肺动脉高压、肺心病则相对增加。
由于肺部长期慢性病变引起广泛纤维化及肺气肿，肺血管床逐渐闭塞，使肺血管阻力增加，更为重要的是缺氧所致的肺小动脉收缩，同时缺氧引起红细胞、血容量增加，心排血量升高也促使肺动脉压增高。久之引起右心室肥厚、扩张及右心功能不全。
病人常有咳嗽、咳痰、心悸等，部分病例可有咯血。体检有肺气肿和慢性支气管炎的体征，如桶状胸，听诊可闻干湿性罗音；肺动脉区第二音亢进等。心电图示肺性P波，右心室肥厚等。
【影像学表现】
X线：慢性肺胸和肺血管疾患，如慢性支气管炎，广泛肺组织纤维化、肺气肿、胸膜肥厚及胸廓畸形等表现；肺动脉血栓栓塞和大动脉炎等所引起的肺血管病变。肺动脉高压的X线征象，如右下肺动脉扩张，外围肺血管纤细，心脏呈二尖瓣型，肺动脉段凸，右心房、室不同程度增大。（图5-19）。
图5-19
图5-19 肺源性心脏病心脏远达片
肺气肿征象，两下肺大疱，悬垂型“小心脏”，心胸比率：0.34，右下肺动脉扩张
心血管造影：正位或/和双斜位肺动脉造影是显示肺动脉及其分支狭窄、阻塞或充盈缺损的最可靠方法。慢性肺胸疾患所致肺心病无需血管造影检查。
CT：普通CT可显示肺气肿及肺部病变，而高分辨率CT有助于肺间质病变的诊断，EBCT或螺旋CT对比增强能显示主肺动脉、左右肺动脉扩张，右心室、室间隔肥厚以及肺动脉管腔内的充盈缺损、狭窄或阻塞性病变。
MRI：MRI无需注入对比剂可多体位直接成像观察中心肺动脉腔内病变和肺动脉高压的表现，而磁共振肺血管造影有助于显示肺动脉的分支病变。
超声心动图：双维和M型超声心动图，尤其是后者可显示右室前壁厚度>0.5cm或有搏动增强；右室流出道扩张>30mm；右室内径 >20mm；肺动脉瓣叶a波幅度减低等。
放射性核素：肺血流灌注和通气显像相结合对肺动脉血栓栓塞的诊断及评估血流受损程度有重要作用，其主要征象为按肺叶、段分布的灌注显像缺损。一般两个肺段或一个肺段和多个亚段缺损，而无相应的通气显像异常，即肺血流灌注和通气显像不匹配。
【诊断、鉴别诊断及比较影像学】
根据病史、体征、心电图、及影像学检查, 一般肺心病的诊断并不困难。
本病尤其是肺血管病主要应与继发左向右分流所致肺动脉高压相鉴别, 超声心动图及心血管造影有助于确诊。
胸部X线平片检查“心肺兼顾”，仍是最基本而重要的首选方法。但在对肺心病、肺血管病和肺血流受损的诊断上，平片、超声心动图和放射性核素显像3种方法可以互补不足。CT和MRI对中心型肺动脉血栓栓塞的诊断具有重要作用，但对显示肺动脉分支全面情况尚有一定限度。肺动脉造影为肺血管病最可靠的检查方法，作为有创技术，应从诊治两方面考虑，严格掌握适应证。
五、心肌病
以侵犯心肌为主的病变可统称为心肌病（cardiomyopathy），其中原因不明者称为原发性心肌病，已知病原和并发于其他系统疾病如神经肌肉疾患、胶原病等则称为继发性心肌病。原发性心肌病又分为扩张型、肥厚型、限制型以及不能分类的心肌病。
扩张型心肌病心脏常呈球形增大，主要侵犯左心室，有时累及右心室或双心室以心腔扩张为主，通常肌壁不厚。心室收缩功能减低，舒张期血量和压力升高，心排血量降低为本型心肌病的主要病理生理异常。本型心肌病多见于中青年，以男性居多。
肥厚型心肌病是心肌肥厚，心腔不扩张，且多缩小、变形。病变可侵犯心室的任何部位，但最常累及肌部室间隔引起非对称性间隔肥厚。由于心肌肥厚、变硬、顺应性降低，心室舒张受限，尤其心室游离壁心肌肥厚较著者，血液流入阻力增高，可引起舒张期心力衰竭，多属晚期表现。本型心肌病多见于青少年，男女无差别。
限制型心肌病又称闭塞或缩窄型心肌病，主要指心内膜心肌纤维化和嗜酸细胞增多性心内膜心肌病(或称Loeffler心内膜炎)。病变主要侵犯心室流入道和心尖，引起收缩、变形以至闭塞，腱索及乳头肌亦常被累及。心室充盈舒张受限，充盈压升高，心排血量减低和房室瓣关闭不全等为本型心肌病的主要病理生理变化。心内膜心肌纤维化常见于非洲湿热地区，且多见于儿童和青少年。1981年我国首次报告4例。
扩张型心肌病常见临床表现是充血性心力衰竭、各种心律紊乱和体动脉栓塞的症状。体检无病理性杂音，或于心尖部\胸骨左缘闻及2级左右的收缩期杂音。心电图示左室或双室肥厚，心律紊乱，传导阻滞或异常Q波等，且具有多样性或多变性。肥厚型心肌病者常有心悸、气短、头痛、头晕等症状，少数病例可发生晕厥，甚至猝死。多数病例于胸骨左缘或心尖部闻及较响的收缩期杂音，可扪及震颤。心电图示左室或双室肥厚、传导阻滞、ST-T改变和异常Q波等。 限制型心肌病的右心型者表现为三尖瓣关闭不全，肝大、腹水，但下肢无或仅有轻度水肿为其特点；左心型拟似二尖瓣关闭不全，常有呼吸困难、胸痛等；双室型为两组症状和体征的组合，但常以右心损害及其表现为著。心电图无特异性变化，可有异常P波，心房颤动和P－R间期延长等。
【影像学表现】
X线：扩张型心肌病多有不同程度的肺淤血，间质性肺水肿；心脏呈“普大”型或“主动脉”型，多为中至高度增大，各房室均可增大，而以左室增大为著；常有两心缘搏动普遍减弱。肥厚型心肌病肺血管纹理多为正常，心脏明显增大的病例可见肺淤血和间质性肺水肿；心脏多呈“主动脉”和中间型，一般心脏不大或仅见左室肥厚为主的轻度增大，少数心脏呈中至高度增大，且主要累及左心室；心脏搏动多为正常或增强。限制型心肌病的右心型者多表现为肺血减少；心脏呈高度普遍增大或呈球形，拟似大量心包积液，常伴巨大右心房，部分病例左心缘上段膨凸，该处搏动正常或增强；上腔静脉可有扩张。左心型表现为肺淤血，甚至可见不同程度的肺循环高压；心外形和房室增大拟似二尖瓣病变，唯心脏和左心房增大程度较轻，或心脏不大。双室型为两型征象的组合，心脏多呈中至高度增大，常以右心损害表现为著。
心血管造影：目前仅用于肥厚型左室流出道狭窄介入或手术治疗适应证的选择及限制型心肌病的确诊。多采用双斜位或正侧位左心室造影，前者主要征象为：左室流出道呈倒锥形狭窄；心室腔缩小、变形状如“砂钟”；不同程度继发的二尖瓣关闭不全。后者主要表现为：右心型者右室心尖闭塞，流入道收缩变形，两者缩成一团，舒缩功能消失；流出道扩张，舒缩功能良好；三尖瓣关闭不全；右房高度扩张。左心型者常为左室不大，但有变形，主要为心尖圆钝，舒缩功能受限；二尖瓣关闭不全及左房增大。双室型者常以右心病变为主。
CT：扩张型心肌病EBCT对比增强可显示心脏增大以左室扩张为主，室壁和肌部间隔厚度正常或稍变薄，若有附壁血栓则表现为左室心尖－前壁区域的显影缺损；电影方式可观察左室整体收缩功能减弱以至消失。肥厚型心肌病EBCT对比增强可显示室壁及肌部间隔异常肥厚的部位、程度和范围；电影方式可观察心脏及左室运动功能多属正常或增强。限制型心肌病的右心型者EBCT对比增强右室腔变形，流入道短缩、心尖闭塞、流出道扩张；左心型可见左室腔心尖变形，圆隆或闭塞，左心房扩张；双室型为两类征象的组合，一般以右心损害为主，心包正常。致心律不齐性右室心肌病可见右室普遍扩张，心室整体收缩功能减弱。
MRI：心电门控自旋回波技术，尤其通过横轴、冠状、矢状等不同体位的扫描可全面显示各类心肌病的形态变化，其所见基本同EBCT。但MRI电影除能观察心室运动功能外，还有助于显示继发的房室瓣关闭不全。
超声心动图：扩张型心肌病2DE示全心腔扩大，以左心为著。室间隔及左室后壁运动幅度普遍减低呈弥漫性减弱，收缩期室间隔增厚率下降，小于30％（正常人40～60％）。二尖瓣前后叶开放幅度明显缩小，但EF斜率正常。彩色多普勒示不同程度的房室瓣关闭不全。肥厚型心肌病示室间隔增厚及运动减弱，以室间隔非对称性肥厚最常见，与左室后壁厚度之比大于1.5为诊断指标。病变部位心肌回声增强，呈毛玻璃样或斑点状强弱不等（图5-20）。心腔变小，致左室流出道内径变窄，多数病人小于20mm。二尖瓣前叶EF斜率减慢及CD段异常向前突起等。多普勒示左室流出道内收缩期血流速度加快，收缩晚期舒张逐渐达到高峰，为肥厚型心肌病的血流特征。限制型心肌病的右心型者示右室心尖部心内膜增强增厚，心尖部心腔闭塞；右室流出道增宽；三尖瓣叶增厚、变形，失去关闭性能；右房明显增大。左室型可见左室心尖部变钝，伴不同程度的二尖瓣关闭不全及左房增大。双室型者常以右心病变为主。
图5-20
图5-20 肥厚型心肌病
四腔心断面，室间隔明显增厚，心肌回声粗糟
【诊断、鉴别诊断及比较影像学】
扩张型心肌病无特异性临床、心电图和影像学征象，属“排除性”诊断。以影像学方法显示本型心肌病的病理形态变化及其功能异常，进而结合临床、实验室和影像学征象排除其病因和致病因素，则可建立诊断。肥厚型心肌病根据超声心动图、MRI及CT多可做出诊断。限制型心肌病的诊断多依赖于MRI和心血管造影。而致心律不齐性右室心肌病的诊断依据有二：一是源于右室的室性心律不齐伴有左束支传导阻滞形态；二是影像学显示的右室壁形态和功能异常。
扩张型心肌病需与冠心病或高血压－冠心病、以二尖瓣关闭不全为主的风湿性心脏病、大量心包积液及三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）相鉴别。肥厚型心肌病应与二尖瓣关闭不全或主动脉瓣狭窄鉴别。限制型心肌病右心型者需与缩窄性心包炎、大量心包积液、扩张心肌病及三尖瓣下移畸形相鉴别；而左心型者须同各种原因所致的二尖瓣关闭不全鉴别。根据病史、心电图及影像学检查（包括冠状动脉造影）多可做出正确诊断。
X线平片对心肌病的诊断仍为常用的方法，具有初步筛选作用，但对肥厚型心肌病的诊断限度较大。超声心动图简便、易行、准确，成为普遍应用的首选方法。MRI和CT可直接显示心肌和心腔的形态变化及其功能动态改变。心血管造影仅用于限制型心肌病的确诊和肥厚肌型左室流出道狭窄介入或手术治疗适应证的选择。
第六节 心包炎和心包积液 一、心包炎 心包炎（pericarditis）是心包膜脏层和壁层的炎性病变，可分为急性和慢性两种，前者常伴有心包积液，后者可继发心包缩窄。急性心包炎以非特异性、结核性、化脓性和风湿性较为常见；慢性心包炎大多是急性心包炎迁延所致。心包炎又可分为干性和湿性两种，前者主要为纤维蛋白渗出物，后者则伴有心包积液。 二、心包积液 心包积液（pericardial effusion，PE）是心包病变的一部分，如果心包腔内的液体超过50ml，即为PE。PE可引起心包腔内压力升高，达到一定程度时，便可压迫心脏导致心室舒张功能受限，使心房和体、肺静脉回流受阻，进而心房和静脉压力升高，心脏收缩期排血量减少，有的可出现心包填塞。 病人可有乏力、发热、心前区疼痛等症状；急性者积液量短时间内迅速增加，出现心包填塞症状，如呼吸困难、面色苍白、发绀、端坐呼吸等。体检示心音遥远，颈静脉怒张、静脉压升高，血压及脉压均降低。心电图示T波低平、倒置或低电压。 【影像学表现】 X线：干性（纤维蛋白性）心包炎和PE在300ml以下者，X线可无异常发现。大量PE的典型X线征象为多数病例肺血管纹理正常，部分病例可伴有不同程度的上腔静脉扩张；心影向两侧扩大，呈“普大”型或球形，心腰及心缘各弓的正常分界消失，心膈角变钝；心缘搏动普遍减弱以至消失，主动脉搏动可正常；短期内（数日以至1～2周）心影大小可有明显的变化； CT：平扫可显示PE为沿心脏轮廓分布、近邻脏层心包脂肪层的环形低密度带，依部位不同此低密度带的宽度有所变化。EBCT或螺旋CT对比增强可清楚地显示PE。MRI：显示PE的主要征象为心包脏、壁层间距增宽。根据间距的宽度，对PE能行半定量评价，且有利于显示限局性积液；同时MRI具有一定的组织特定功能，可根据PE的信号强度推测PE的成分。
超声心动图：以ME和2DE方法最适用，尤其后者，可准确判定PE量的多少。少量PE于房室沟及左心室后壁心外膜与壁层心包膜间显示小于15mm的液性暗区；中、大量PE为左心室后壁液性暗区厚度分别在15～20mm之间及大于25mm，且于心脏的外侧、前、后方均可见带状分布的液性暗区（图5-21）。 图5-21 图5-21 心包积液 左心室长轴断面，左心室后壁及右室前壁探到液性暗区，为大量心包积液 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 PE超声心动图多可做出明确诊断。 左侧胸腔积液合并PE有时难以鉴别，前者可探及的液性暗区范围大，且两者间可找到心包回声。另外，大量PE需与扩张型心肌病、三尖瓣下移畸形等鉴别，超声心动图有助于诊断。 X线平片对少量PE诊断限度大，对中至大量PE才具有特征性改变，但其诊断价值不如超声心动图。MRI发现少量PE敏感，对PE的定位及半定量分析准确全面，且对包裹性积液的定位较佳。但因其价格昂贵，尚未作为常规应用。CT诊断PE准确性高，根据CT值的测量，有一定的组织特定能力，但CT仅为横断面扫描，显示PE不全面，且EBCT价格昂贵，使其应用受到了一定限制。超声心动图以其实时、简便、无创、诊断效用佳等优点，目前已成为诊断PE首选和最重要的影像学方法。第七节 大血管疾病
一、胸主动脉瘤及主动脉夹层 近年来随着影像学技术的普及与提高，胸主动脉瘤的检出率日趋增多，男多于女。 一般胸主动脉直径大于4cm, 或与邻近管腔（尤其近心端）比较大于1/3者，称为病理性扩张，即动脉瘤。按病理解剖和瘤壁的组织结构可分为真性和假性动脉瘤。前者按其形态又可分为囊状、梭形和混合型；其瘤壁由动脉壁的三层组织构成。后者系动脉壁破裂后形成的血肿，周围包绕结缔组织。所谓夹层动脉瘤实系动脉壁内的血肿或出血，并非上述含义的动脉瘤，正确名称应为主动脉夹层(aortic dissection，AD)或夹层血肿。Debakey将主动脉夹层分为三型：Ⅰ型内膜撕裂口在升主动脉近端，夹层伸展到主动脉弓及降主动脉。Ⅱ型夹层起源于升主动脉，终止于无名动脉水平。Ⅲ型夹层发生于胸主动脉降部，向下延伸可达腹主动脉。胸主动脉瘤按病因可分为粥样硬化性、感染性、创伤性、先天性、大动脉炎性、梅毒性、马方综合征及白塞氏病等。 主要症状为胸背痛、气短、咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难、咯血或呕血等。体检部分病人可有胸壁静脉怒张，两侧上肢血压不对称及体表搏动性膨凸等。 【影像学表现】 X线：基本征象为纵隔阴影增宽或形成局限性块影，且与胸主动脉某部相连而不能分开；肿块或纵隔增宽影可见扩张性搏动；可有瘤壁钙化，尤其是升主动脉壁的钙化，有助于梅毒的定性诊断；瘤体可压迫侵蚀周围器官，可引起邻近气管或食管的移位及狭窄，若与瘤体阴影相适应的脊椎或胸骨的侵蚀性骨质缺损，对动脉瘤的定性诊断帮助颇大；心影外形及大小多在正常范围，如并发AI则可见左室及心脏增大。 AD主要为两上纵隔或主动脉弓降部明显增宽、扩张，如与旧片对比或连续短期内复查，上述征象为近期发现或进行性加重，则诊断较肯定；根据扩张的部位，大致可估计夹层受累范围和分型；升主动脉高度扩张，常提示为继发于马方综合征主动脉瘤或/和夹层；病变部位的搏动多减弱和消失；主动脉壁（内膜）钙化内移超过4mm则表明动脉壁增厚，有诊断价值；心包或胸腔积液（血），后者多在左侧，提示夹层外穿破裂的可能。根据X线平片、CT、MRI等影像学所示胸主动脉异常扩张、双腔或内膜片形成等征象，胸主动脉瘤及AD的诊断即可成立。
本病须与胸主动脉附近的纵隔肿瘤或胸主动脉迂曲、扩张等鉴别，MRI和CT对比增强有助于确诊。 X线平片可作为诊断胸主动脉瘤的初步或筛选方法，亦可用于本病的随访。MRI、CT和超声心动图现已成为本病影像学诊断的首选而有效的无创性技术，有助于手术适应证的选择和术后或保守治疗后的随诊观察。目前，本病一般不需血管造影，仅用于升主动脉瘤术前需除外冠心病者及主动脉瘤介入治疗病人等。 二、大动脉炎 大动脉炎（aorto-arteritis）又称高安动脉炎（Takayasu arteritis）或大动脉炎综合征（aortitis syndrome）。本病是我国和亚洲其他地区一种常见的血管病，年轻女性多见。 本病是一种以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎，不仅引起动脉的狭窄、阻塞、也可引起管腔的扩张和动脉瘤。主要侵犯胸、腹主动脉及其主支，约1/3~1/2病例可同时累及肺动脉，病变常为多发性。其病因迄今尚不十分清楚。 急性期病人常有乏力、发热、多汗、血沉增速及月经失调等；慢性期则主要为不同部位的动脉狭窄、阻塞或/和瘤样扩张所致的症状和体征，如头晕、头痛、脉弱或无脉、高血压或四肢血压不对称及血管杂音等。 【影像学表现】 X线：降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常有搏动减弱以至消失；胸主动脉弓和降主动脉边缘不整或兼有扩张的表现；病变部位线状钙化，见于青少年者更有诊断意义；心脏不大或以左室为主的轻至中度增大，高度增大者常继发于AI或心力衰竭，且伴有肺淤血以至间质性肺水肿；累及肺动脉及分支者，患肺可见区域性肺缺血征象；病变主要累及胸降主动脉下段或/和腹主动脉上段，部分病例示有中下部肋骨下缘的切迹。 心血管造影：多采用正位及斜位DSA，一般IADSA优于IVDSA，但高质量的IVDSA更适于显示体、肺动脉分支及病变全貌。其主要征象为受累动脉管腔粗细不均或比较均匀、边缘较光滑的向心性狭窄或阻塞；部分病例可见管腔扩张和动脉瘤形成；本病多累及腹主动脉、胸降主动脉、头臂（尤其锁骨下动脉）和肾动脉，主动脉分支病变常位于开口部近心段，有的可波及全长，部分病例可同时侵犯肺动脉及分支；少数病例可累及冠状动脉。（图5-25）